Гастрошизис — причины, симптомы, диагностика и лечение

Среди врожденных аномалий развития особенно тяжелым состоянием отличается гастрошизис плода. Патология заключается в наличии овального отверстия в брюшной стенке, напоминающего грыжевые ворота, и выпадении (эвентрации) в него петель кишечника, реже и других органов.

При этом возможны изменения структуры кишечника, сочетание с другими врожденными пороками. Впервые полное описание порока сделал Ликостенс в 1557 году. Термин для диагноза предложил и ввел в практику Кадлер в 1733 году.

Что известно о распространенности?

Патологию обнаруживают в разных странах с частотой 0,45–4,8 на 10000 новорожденных. Колебания очень значительны. Возможно, связаны с недостаточной диагностикой в некоторых странах. Гастрошизис чаще выявляют у мальчиков (почти в 2 раза больше случаев, чем у девочек).

На современном этапе до 97% случаев аномального развития диагностируются во время беременности (перинатальный период для плода). Отмечается тенденция к росту распространенности.

Чем отличается от омфалоцеле?


Пуповинная грыжа (омфалоцеле) формируется в те же сроки, что и гастрошизис. Но представляет собой дефект пупочного кольца. Через него выходит грыжевой мешок, который содержит петли кишечника, печень, прикрытые париетальной брюшиной и амнионом.

При гастрошизисе пуповина не затрагивается, она прикреплена сбоку. Выпавшие петли кишки не прикрыты брюшиной. Сопутствующие пороки касаются только кишечника, а не других органов, печень не выпадает.

Чем вызвана патология плода?

Причины гастрошизиса пока недостаточно изучены и объясняются теоретическими выводами. Генетические мутации четко доказаны в 4% случаев при рождении близнецов. Тип наследования называют мультифакторным. Это означает, что одинаково важны аутосомно-доминантный тип и аутосомно-рецессивный. Возможны спорадические мутации у здоровых родителей.

К возникновению аномалии приводит нарушение развития мезентериальных сосудов у плода. Особое значение придается правой пупочной вене. Недостаточное питание стенки кишечника вызывает инфаркт с исчезновением эмбриональных структур, призванных обеспечить построение передней брюшной стенки.

Установлено, что гастрошизис начинает образовываться в срок между третьей и пятой неделями после зачатия. В это время происходит выпячивание прообраза кишечника сквозь боковое вентральное отверстие в амниотическую полость. Поэтому формирование порока связывают с аномальным развитием париетального листка брюшины.

К факторам риска относятся:


    • хронические болезни матери (анемии, патология почек, гипо- и гипертензия, системные болезни соединительной ткани, эндокринные и легочные заболевания, антифосфолипидный синдром);
    • перенесенное будущей матерью острое инфекционное заболевание;
    • срывы в иммунной системе;
    • нарушение плацентарного кровообращения;
    • возраст матери — ранняя первая беременность и повторная беременность до 25 лет повышают вероятность порока почти в 8 раз;
    • недостаточное питание женщины;
    • курение;
    • употребление наркотиков, лекарственных препаратов;
    • прием алкоголя при беременности;
    • воздействие холода, жары, радиации.

Как происходит формирование аномалии?

Окончательно сформированный порок находят у плода сроком 5–8 недель. На четвертой неделе боковые складки тела эмбриона сдвигаются в сторону живота, сливаясь по срединной линии. Так появляется передняя брюшная стенка.

При неполном сращении образуется щель, в которую выступают петли кишечника. Одновременно часто наблюдается образование других пороков: кишечной атрезии (заращение), врожденного укорочения, отсутствие деления на тонкий и толстый отделы, слабая фиксация, недостаточный поворот. Все дети имеют аномально прикрепленную брыжейку тонкого кишечника.

Признаки гастрошизиса


В педиатрии выделена специальность — неонаталогия. Врачи-неонатологи имеются во всех крупных перинатальных центрах. Их обязанность –обеспечить первичное обследование новорожденного на болезни и пороки, полученные внутриутробно.

Но если женщина не наблюдалась, полагаясь на свое самочувствие или по другим причинам, то малыша с патологическим выпадением кишечника увидят только после появления на свет. Признаки гастрошизиса делят на две формы: простую и осложненную.

Простая наиболее распространена (70 – 91% от всех случаев). Аномалия изолированная, заключается в круглом или овальном дефекте передней брюшной стенки.

Размер колеблется от 2 до 5 см. Через него выходят петли кишечника. Наиболее типична локализация отверстия — на уровне пупка, справа. Петли кишки отечны, могут соединяться спайками, вздуты.

Осложненная проявляется одновременно с другими пороками и заболеваниями. Часто выявляется заворот поперечноободочной кишки, участки некроза стенки и сужения, дивертикулы, прободение кишечника, крипторхизм. Одновременно в отверстие выходят брыжейка, часть мочевого пузыря, яички у мальчиков, матка у девочек.

Обе формы способны сопровождаться нарушенным соотношением объема полости брюшины и размеров органов. Показатель называется «висцеро-абдоминальной диспропорцией». По нему различают 3 степени тяжести аномалии:

    • I — слабовыраженную,
    • II — умеренную,
    • III — выраженную.

Методы выявления

Главный диагностический метод — ультразвуковое исследование (УЗИ) плода при беременности. Несостоятельность передней брюшной стенки выявляется на десятой неделе после зачатия (гестации).

Цель ранней дородовой диагностики — выявление порока, подготовка женщины к родоразрешению в условиях специализированного центра, где одновременно получит необходимую квалифицированную помощь новорожденный. Предварительный диагноз становится окончательным при подтверждении изменений на 13–14 неделе. До срока 12 недель дефект может зарасти, а выпадение может самостоятельно вправиться.

У 60% беременных женщин с подозрением на гастрошизис выявляют маловодие или многоводие, задержку внутриутробного развития плода. У родившегося малыша при осмотре виден характерный дефект передней стенки брюшины с выпадением кишечных петель.

Для исключения других аномалий проводятся:

    • эхокардиография;
    • УЗИ забрюшинного пространства и органов живота;
    • нейросонография;
    • рентгенография с контрастированием.

Какие осложнения возможны у ребенка с гастрошизисом?

Отделить осложнения от сопутствующих аномалий практически невозможно, потому что они формируются во внутриутробном периоде, имеют одни причины. Гастрошизис выявляется первым, но это не означает, что именно он «виноват» в развитии других аномалий. Однако к осложнениям причисляют:

    • крипторхизм у мальчиков (31% случаев) — неопущение яичек в мошонку;
    • атрезию кишечника (до 25% случаев);
    • образование дивертикула Меккеля (почти 16%) — врожденное мешотчатая структура в подвздошной кишке, появляется при незаращении эмбрионального желточного протока.

У 16% детей обнаруживаются врожденные пороки сердца типа дефектов межпредсердной или межжелудочковой перегородки, триады и тетрады Фалло. Более редкие аномалии:

    • 1,7% случаев гастрошизиса приходится на сочетание с синдромом Дауна;
    • 1,6% — обнаруживают врожденную амиоплазию (артрогрипоз) — недоразвитие мышц, суставов, спинного мозга;
    • 1,5% — карликовость;
    • 1,5% — заращение (атрезия) желчевыводящих путей.

Самым опасным осложнением является внутриутробная смерть плода. Чаще всего она констатируется в последнем триместре беременности. Точная причина не установлена. Наиболее вероятными считают внутриутробный заворот кишки, прекращение фетоплацентарного кровотока из-за сдавливания пуповины кишечными петлями, разрыв кишечника с выходом мекония в брюшную полость и перитонитом.

Мертвыми рождаются 10% детей при родах в последнем триместре беременности. Смертельный исход среди новорожденных в странах Африки доходит до 100% (в некоторых – 57%), в Европе и США – колеблется от 4 до 17%.

Как наблюдается женщина с установленным диагнозом?


Если диагноз установлен, то контрольные исследования повторяют каждые 2 недели. Женщина во втором триместре наблюдается как при обычной физиологической беременности. В дальнейшем требует больше внимания, поскольку аномалия угрожает преждевременными родами, недоношенностью и нарушением развития плода.

При обследовании у беременной женщины определяют повышенный уровень альфа-фетопротеина. Если случай не первый в семье, то необходима генетическая консультация с проведением тестирования. Методика потребует амниоцентез — для получения на анализ околоплодных вод проводится пункции амниотической оболочки.

Родители предупреждаются о риске подобного вмешательства. Обычно пациентку госпитализируют в отделение патологии задолго до родов. Несмотря на заведомо известный порок, плод стараются довести до срока, обеспечивающего достаточное формирование легочной ткани.

Акушеры-гинекологи не пришли к единому мнению по поводу родоразрешения. Одни настаивают на Кесаревом сечении, другие считают более физиологичным процессом самостоятельные роды. Они указывают, что кишечник новорожденного при этом не повреждается из-за покрытия пленкой фибрина.

Лечение гастрошизиса

Родившемуся малышу с гастрошизисом операция необходима по жизненным показаниям. Она заключается в пластике передней брюшной стенки. Оптимальным сроком считаются первые 3–4 часа. Практика показывает, что промедление на каждые 2 часа увеличивает риск летального исхода вдвое.


Новорожденного сразу помещают в подогреваемый до 37 градусов кувез с высокой влажностью. Выпавшие органы покрываются стерильным мешком и влажной салфеткой. Ставится назогастральный зонд в желудок для предотвращения повышения в нем давления. Питание осуществляется только растворами через постоянный венозный катетер.

Назначаются антибиотики для предотвращения сепсиса. Техника оперативного вмешательства заключается в первичной и отсроченной пластике. Первичная проводится немедленным погружением кишечника в брюшную полость и ушиванием отверстия брюшины или использованием собственных тканей ребенка.

Недостатком считается возможный быстрый рост внутрибрюшного давления со сдавлением нижней полой вены, тромбозом сосудов, ишемией и разрывом кишечника, некрозом петель, острой недостаточностью дыхания, сердца и почек.

Отсроченная пластика связана с формированием наружного мешка для кишечника из специальных материалов. Для этого используют биологические средства-имплантаты (ксеноперикард, твердую мозговую оболочку, остатки пуповины) или синтетические из пропилена, лавсана, поливинилхлорида.

Существуют готовые мешки с упругим эластическим кольцом, которые специально выполнены для временного замещения полости кишечника. Их подвешивают на стойке и опускают постепенно, вызывая медленное внедрение на свое место выпавших петель. Затем ушивают дефект стенки брюшины.

Замечательный детский хирург Д.А.Морозов в Саратове использовал обычную резиновую хирургическую перчатку. Она была пришита по краям отверстия. С помощью натяжения ему удалось добиться уменьшения кишечника с последующим ушиванием отверстия.

За проведенную работу по спасению жизни ребенка доктор удостоен в 2004 году Национальной премии «Призвание» и назван «Лучшим врачом года». При сочетании с атрезией кишечника на стенку живота выводят две колостомы из тонкого и толстого кишечника. Затем производят пластику.


Какие последствия ожидают ребенка?

После операции возможны осложнения:

    • спаечная непроходимость кишечника;
    • тромбоз мезентериальных сосудов с некрозом кишки;
    • присоединение инфекции с развитием энтероколита, перитонита, сепсиса.

Лечение простой формы имеет более благоприятный исход и полное выздоровление. 1/3 детей в возрасте полтора-два года еще имеют признаки задержки физического и психического развития, отставание по сравнению с ровесниками. Наблюдается нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, функциональные отклонения в виде запоров и поносов.

Прогноз

Если женщина находится в условиях специализированного отделения, то новорожденному обеспечена в 90% случаев вероятность своевременной специализированной помощи. Прогноз для выживания ребенка с гастрошизисом благоприятный. Остается риск развития осложнений. Он зависит от степени поражения кишечника, других аномалий, реакции на проводимую терапию.

Неопределенный прогноз для рожениц, не встававших на учет, уклоняющихся от очередного обследования. Рождение ребенка с аномалией в неподготовленных условиях затягивает сроки специализированной помощи.

Как предупредить патологию?

К мерам профилактики гастрошизиса относится четкое выполнение советов акушера-гинеколога, начиная с планирования беременности:


    • полноценное питание будущей матери;
    • отказ от вредных привычек задолго до зачатия;
    • своевременное посещение врача и проверка анализов;
    • проведение УЗИ для наблюдения за плодом.

При имеющихся сведениях о наследственной предрасположенности лучше пройти генетическую консультацию обоим родителям до зачатия. По желанию матери и медицинским показаниям возможно прерывание беременности в срок до 22 недель. Педиатры наблюдают ребенка до взросления. Помогают расти и становиться здоровым. Родители должны следовать советам. В большинстве случаев возможно излечение.

Причины гастрошизиса плода

Болезнь обычно возникает спорадически, то есть случайно. Однако описаны семейные случаи гастрошизиса.

Фактор риска развития гастрошизиса – низкий вес плода. Поэтому развитие такой патологии могут спровоцировать:

    • курение;
    • алкоголизм и наркомания матери;
    • внутриутробные инфекции.

Патогенез заболевания

Этот порок развития формируется в течение первого и второго месяца беременности. В это время начинается рост двух продольных складок, из которых в дальнейшем образуются мышцы, по направлению от спины к животу. Если эти складки смыкаются не полностью, в этой области формируется дефект.  Он развивается в месте прохождения второй пупочной вены и сопровождается незавершенной ротацией (правильным поворотом) кишечника.

Гастрошизис бывает изолированным и сочетанным. Поражение только брюшной стенки встречается в 80% случаев. У части больных дефект брюшной стенки сочетается с другими аномалиями развития. Прежде всего это атрезия или стеноз кишечника, что сопровождается нарушением кишечной проходимости.

Аномалии других органов наблюдаются редко. Беременность может осложняться мало- или многоводием.

По неизвестной причине во время внутриутробного развития нарушается формирование передней брюшной стенки ребенка. В результате часть внутренних органов попадает наружу и свободно располагается в амниотической жидкости.

Симптоматика

Размер дефекта обычно составляет 2 – 4 см. Чаще всего он располагается справа от пупка. Через это отверстие выступает тонкий кишечник, реже часть толстого, грыжевого мешка нет, то есть кишечник не покрыт кожей. Дополнительно через отверстие может проникать желудок, мочевой пузырь, а у девочек – яичники и маточные трубы. Пуповина в состав выпавших органов не входит.

Эвентрированные (выпавшие) органы отечны, имеют сероватый оттенок за счет образовавшегося на их поверхности фибрина.

Степень тяжести гастрошизиса может быть разной, это полностью зависит от состояния кишечника. Большинство плодов с таким дефектом до рождения не имеют тяжелых повреждений кишки. Если новорожденному сразу сделана операция, и внутренние органы возвращены в брюшную полость, после периода реабилитации ребенок не отличается от здорового.

Если у ребенка удалена часть кишечника, в дальнейшем у него возникает дефицит питательных веществ. Это проявляется следующими основными симптомами:

    • диарея;
    • дефицит массы тела;
    • анемия.

После оперативной коррекции порока у детей увеличивается вероятность развития кишечной непроходимости. Это опасное состояние требует срочной помощи врачей. Его симптомы:

    • рвота с примесью желчи (зеленого цвета);
    • вздутие живота;
    • отказ от пищи.

Диагностика болезни

Распознавание патологии проводится по данным ультразвукового исследования плода во II триместре беременности. Есть данные об успешной диагностике гастрошизиса в более ранние сроки, вплоть до 12 недель. Однако в таком случае значительно повышается вероятность ложноположительного результата. На малых сроках беременности у плода может определяться кишечная грыжа, которая не является патологией и в дальнейшем исчезает.

При гастрошизисе врач УЗИ-диагностики определяет в амниотической жидкости плода возле его брюшной стенки петли кишечника, а иногда и другие органы. Точность диагноза во II – III триместре составляет 75 – 95%. Она зависит от срока беременности, расположение плода, размера дефекта и количества органов, выпятившихся из брюшной полости ребенка.

Другие обследования, включая амниоцентез и генетическое картирование, не рекомендуются, так как в этом случае не дают дополнительной информации. В крови может быть обнаружен повышенный уровень альфа-фетопротеина, однако этот признак неспецифичен.

При обнаруженном гастрошизисе рекомендуется регулярный УЗИ-контроль. Если при повторных исследованиях определяется уменьшение дефекта, расширение петель кишечника, утолщение кишечной стенки, это может свидетельствовать об ущемлении кишки и требует досрочного родоразрешения.

Лечение недуга

Если гастрошизис выявлен до наступления жизнеспособности плода, рекомендуется прерывание беременности. Во II триместре ведение беременности особенностей не имеет. В течение III триместра рекомендуется регулярная оценка состояния плода, поскольку примерно в половине наблюдений наблюдается внутриутробная задержка развития. Иногда ребенок рождается немного раньше нормы и имеет низкий вес. Окончательное решение о прерывании беременности принимают родители ребенка.

Если беременность доношена, роды осуществляются в специализированном учреждении, где есть возможность быстро провести операцию по коррекции дефекта. Роды ведутся естественным путем. Кесарево сечение выполняют, если для него есть другие показания. Впрочем, этот вопрос решается для каждой пациентки индивидуально. Если патология диагностирована во время беременности, женщина родоразрешена в современном перинатальном центре, ребенок вовремя прооперирован, то есть все шансы на благополучный исход.

Ребенок с гастрошизисом склонен к переохлаждению, поэтому сразу после рождения необходимо обеспечить его согревание, а также доступ в вену. Начинается введение жидкости для профилактики обезвоживания и антибиотиков. Если ребенок будет переводиться в другое лечебное учреждение, ему необходима искусственная вентиляция легких.

Используется назогастральный зонд, с помощью которого удаляется желудочное содержимое. Для очищения кишечника от мекония еще в родильном зале делают микроклизму и применяют газоотводную трубку.

Чтобы избежать инфекции и некроза кишки, хирургическое лечение проводят в течение первых суток после рождения. Выбор метода вмешательства определяется тяжестью состояния ребенка, размером отверстия, количеством выпавших органов, наличием перитонита и пороков развития кишечника.

В ходе первичной пластики органы перемещают в брюшную полость и ушивают дефект. При большом размере отверстия возможно использование синтетического материала. Впоследствии этот имплантат удаляют и закрывают дефект своими тканями (отсроченная пластика).

В мире нередко используют silo-пластику. Этот способ подразумевает применение стерильного пластикового устройства, в которое помещаются выпавшие органы. «Горлышко» такого контейнера пришивается к краям дефекта. Постепенно петли кишечника возвращаются в брюшную полость. Недостатком методы считают временные затраты.

В течение нескольких недель после вмешательства ребенок проводит в больнице. Для его питания используются внутривенные смеси, содержащие все необходимые вещества. После восстановления работы кишечника и налаживания естественного кормления малыша выписывают домой. Длительность госпитализации составляет от 20 до 50 дней. Вводить прикорм рекомендуется в 5,5 месяцев – полгода, начиная с протертых овощей.

Примерно в 20% случаев поражается значительная часть кишечника и желудок. В этом случае дети переносят несколько хирургических операций по восстановлению целостности органов пищеварения. Иногда врачам приходится удалять часть кишечника. Впоследствии у таких детей развивается синдром короткой кишки, при котором требуется специальная диета.

Прогноз заболевания

При изолированном гастрошизисе прогноз благоприятный. После своевременного хирургического лечения по данным зарубежных авторов выживают более 90% младенцев. В России этот показатель колеблется от 90 до 55%, что связано с поздним обращением некоторых женщин за медицинской помощью, а также с возможностями родильных домов по своевременной коррекции порока.

Неблагоприятный исход связан с выпадением большей части кишечника или печени. После операции гибель ребенка может наступить вследствие септических (инфекционных) осложнений, нарушений пищеварения, а также недоношенности. Вероятность рождения второго ребенка с такой же патологией составляет около 5%.

При небольшом изолированном гастрошизисе дефицит питания у детей отсутствует, они растут и развиваются соответственно возрастным нормам. В тяжелых случаях возможна задержка роста и дефицит массы тела.

Профилактические меры

Чтобы избежать аномалий развития ребенка, в том числе и гастрошизиса, во время беременности нужно следовать таким рекомендациям:

    • полноценно питаться, употреблять достаточно белков;
    • избегать значительной физической и эмоциональной нагрузки;
    • принимать препараты фолиевой кислоты и необходимые витамины;
    • сократить прием нестероидных противовоспалительных средств (ацетилсалициловая кислота, ибупрофен);
    • обязательно отказаться от курения;
    • не принимать алкоголь и наркотические вещества.

Беременная должна регулярно наблюдаться у врача и вовремя проходить УЗИ. Особенно это важно для будущих мам в возрасте до 20 лет.

Если у ребенка обнаружен гастрошизис, и беременность сохраняется, роды проводятся в перинатальном центре. Необходимо своевременно обратиться к акушеру за направлением на госпитализацию.

Что собой представляет гастрошизис

Термин гастрошизис означает формирование кишечника или кишечных петель за пределами полости брюшины. Это заболевание развивается внутри утробы матери в период роста плода, поэтому считается врожденным.

Этиология заболевания предусматривает образование отверстия в животе ребенка, через которое свободно выходит часть кишечника и его петель. В основном аномалия образуется недалеко от пупка, ее диаметр составляет от 2 до 5 сантиметров.

Сегодня патология встречается у 1-5 малышей на 10 000 новорожденных. Цифры варьируются в зависимости от страны и уровня развития медицины.

Причины возникновения

Патология активно изучается докторами, но окончательно медики не могут определить точный набор факторов, которые влияют на развитие патологических изменений.

На данный момент известны следующие причины возникновения гастрошизиса:

1 Ранняя беременность

Выпадение кишечных петель с брюшной полости чаще встречается при оплодотворении женщин до 25 лет, особо высокий показатель до 20 лет.

2 Сбои в питании матери

Многие женщины не подозревают о беременности до 6-8 недель, в этот период они не следят за своим рационом питания, который требует серьезных изменений. Недостаток витаминов, минералов, аминокислот в первые недели беременности могут быть причиной нарушений в развитии плода.

3 Курение и алкоголь

Будучи беременными женщины не всегда сразу отказываются от вредных привычек, а некоторые продолжают курить и злоупотреблять алкоголем всю беременность. Сигаретный дым и спиртные напитки пагубно отражаются на формировании внутренних органов плода, нервной системе и других жизненно важных системах.

4 Задержка плода в развитии

Если беременность протекает с осложнениями, к примеру, сильный ранний токсикоз, отслоение или чрезмерно тонкий слой плаценты, то ребенок в утробе может отставать в развитии, это чаще всего и провоцирует образование перфорации в брюшине плода. К плоду с малым весом или ростом доктора изначально относятся внимательнее, так как недобор грамм и сантиметров может быть только началом проблем.

Симптомы

Диагностировать заболевание можно по следующим проявлениям:

Все эти симптомы медики могут наблюдать как внутри утроба матери, так и после появления малыша на свет. Количество симптомов напрямую зависит от тяжести течения патологии.

Диагностика

Современная аппаратура позволяет диагностировать гастрошизис еще на ранних сроках беременности. Первое обследование на наличие отклонений проводят с 11 по 13 неделю оплодотворения. В этот период стенки брюшной полости должны полностью сформироваться и внутренние органы занять свои привычные места.

Первый скрининг болезни проводят при помощи аппарата УЗИ, если результаты говорят о наличии патологии, то больную ставят на особый учет и повторяют процедуру, чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз.

Наличие патологии у плода можно определить по анализу крови беременной. Если с беременностью увеличивается количество белка альфа-фетопротеина, то это может сигнализировать о перфорации стенки брюшины, формировании гастрошизиса и других аномалий развития. Чтобы убедится в правильности диагноза, медики могут дополнительно изучить составляющие амниотической жидкости и волосков хориона.

После появления ребенка на свет диагностика проводится уже при помощи инструментальных обследований. В первую очередь оценивают работу сердца, проходимость кишечника, кровеносную систему новорожденного.

Гастрошизис на узи

УЗИ – это первый инструмент для ранней диагностики гастрошизиса. Первый скрининг может не дать достоверных результатов, ведь до 12 недель формирование внутренних органов может сопровождаться частичным выпадением внутренних органов наружу через тонкие стенки брюшины. Это считается нормой для первого триместра, но после 12 недели ткани брюшной полости должны быть полностью сформированы, а кишечные петли находится за передней брюшиной. После первого УЗИ гастрошизис может выглядеть таким образом :РИС.2.

Из-за маленьких размеров плода специалистам тяжело утверждать о наличии патологии. Но иногда проблемы настолько велики, что продолжать беременность просто нет смысла, так как риск смерти плода велик и это грозит здоровью матери.

Если специалист заподозрил наличие патологии у плода, то беременной назначают повторное обследование через несколько недель. За этот период все формирующие процессы брюшины должны закончиться и можно отчетливо говорить о наличии или отсутствии гастрошизиса.

После подтверждения диагноза беременную отправляют на специализированное обследование УЗИ в генетических центрах акушерства и гинекологии. В период с 16 по 20 неделю женщину отправляют на экспертное УЗИ. По результатам данного исследования консилиум в составе хирурга, анестезиолога, акушера принимают окончательное решение о возможности рождения малыша и его жизнеспособности.

Лечение

Лечение гастрошизиса начинается исключительно после того, как ребенок появился на свет. Новорожденные с выпавшими органами рождаются через кесарево сечение. Хирургический метод рождения нужен для того, чтобы не повредить органы и не усугубить состояние ребенка.
Сразу после изымания ребенка его помещают в стерильный бокс, чтобы избежать заражения и воспаления. Органы обязательно накрывают герметичным пластиковым пакетом и накладывают нетугую марлевую повязку.

Главная задача медиков в дооперационный период – не дать кишечным петлям подсохнуть, для этого в боксе поднимают влажность до максимального уровня и выдерживают температуру 37 градусов. Доктора проводят процедуры для декомпрессии желудочка, для этого вводят зонд.

При нормальных жизненных показателях ребенка в течении 2-4 часов назначают первую операцию по устранению аномалии.
Небольшие отверстия гастрошизиса устраняются при помощи одного хирургического вмешательства. Такой вид операции называется вправление Бианчи – перфорацию не расширяют, а аккуратно размещают наружные петли кишечника на их природное место через нажатие на пуповину.

В случае объемного выпадения органов, когда устранить проблему за раз невозможно прибегают к повторному вшиванию. После первой операции органы, которые не получилось вправить, подвешивают над ребенком в полиэтиленовом пакете РИС. 3. Сила земного притяжения помогает стать всем частям брюшной полости на место, после чего хирург окончательно зашивает перфорацию.

Реабилитация детей с гастрошизисом проходит от 1 до 6 месяцев в зависимости от размеров отверстия и выпячивания кишечника и его петель.

Гастрошизис и омфалоцеле, в чем разница

Кроме гастрошизиса достаточно часто встречается патология внутриутробного развития под названием омфалоцеле. Разница между аномалиями велика, так же как и влияние на здоровье и жизнеспособность будущего малыша.

При омфалоцеле петли кишечника обязательно выступают в области пупка. То есть пупочное кольцо не сужается до нормальных размеров, что провоцирует выпадение внутренних органов. Очевидным отличием омфалоцеле от гастрошизиса является наличие оболочки, что фиксирует выпавшие органы — это часть пуповины, которая под давлением растянулась и держит органы защищенными от околоплодных вод РИС. 4. При гастрошизисе оболочка отсутствует в любом случае, органы самопроизвольно плавают в амниотической жидкости и часто подвержены некротическим процессам и заражениям.

Омфалоцеле может сопровождатся выпадением печени, при гастрошизисе же печень занимает место обязательно в брюшной полости.
Одним из самых неприятных и опасных отличий этих схожих между собой патологий в том, что омфалоцеле в большинстве случаев сопровождается серьезными хромосомными болезнями, которые никак нельзя вылечить.

Если беременной поставили диагноз гастрошизис плода, и было принято решение рожать, не стоит выбирать обыкновенный родильный дом. При перинатальном центре обязательно находится отделение интенсивной терапии, детский хирург и реаниматолог. Только хорошо оборудованный родильный дом может обеспечить ребенку своевременную перинатальную помощь, что значительно повысит шанс на выживание и скорейшее выздоровление.


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.