Болезнь Дарье: причины, симптомы, лечение

Болезнь Дарье: причины, симптомы, лечение

Болезнь Дарье – редкий наследственный дерматоз, обусловленный аномальной мутацией части ДНК, отвечающей за синтез белка, связывающего клетки эпидермиса, с исходом в дискератоз. Прослеживается это наследственное заболевание в нескольких поколениях семьи, проявляется на двадцатом году жизни. Впервые патологию описал в 1889 году французский врач-дерматолог Ж. Дарье. Это был трактат о псороспермии, особых микроорганизмах – комочках протоплазмы, которую исследователь расценил как первопричину заболевания. Современные врачи-дерматологи хорошо знают, что болезнь Дарье – это генетическое заболевание, возникающее из-за дефекта в наследственном аппарате клетки, поражающее и женщин, и мужчин. Актуальность заболевания связана с наследственным характером процесса, требующим внимательного и ответственного отношения родителей к своим детям, уже растущим рядом с ними или ещё только планируемым к рождению. Сведений о распространённости заболевания нет.

Причины болезни Дарье


Генетическая предрасположенность, безусловно, является фактором риска в развитии болезни Дарье. Однако суть наследственного дерматоза заключается в нарушении межклеточных коммуникаций (десмосом). В результате мутации «белкового» сегмента ДНК (12g23-g24) нарушается функция кальциевых насосов (мембранных белков клетки), обеспечивающих прочность прилегания клеток друг к другу. Меняется структура эпидермиса: эпидермальные клетки размножаются, не успевая созреть, возникает дискератоз. Некоторые дерматологи склонны считать дополнительной причиной развития дискератоза гиповитаминоз А. Потерянная плотность эпидермиса ведёт к образованию межклеточных промежутков, куда немедленно мигрирует патогенная флора, инфицируя здоровую кожу. Кроме того, постоянно вегетирующие клетки рогового слоя начинают самоотслаиваться, обнажая эрозивную поверхность, которую также инфицируют микробы.

Классификация болезни Дарье

В зависимости от клинических проявлений наследственный дерматоз делят на:

    1. Классический фолликулярный дискератоз – себорейная форма заболевания, встречающаяся в 90% случаев.
    2. Локализованный (линейный или зостериформный) дискератоз, абортивная форма болезни — линейные очаги дискератоза локализуются исключительно на ограниченных и нестандартных участках кожного покрова.
    3. Гипертрофический (гиперкератотический) дискератоз или изолированная форма (бородавчатая дискератома) – первичный элемент — бляшки дискератоза с трещинами и бородавчатыми разрастаниями на поверхности.
    4. Везикулезно-буллезный дискератоз – отличается полиморфизмом сыпи: узелки, везикулы на разных стадиях развития.

Симптомы болезни Дарье

Первым проявлением фолликулярного вегетирующего дискератоза считают расширение устья потовых желёз – появление хорошо заметных углублений на неизменённой внешне коже. Дебютом болезни Дарье называют и поражение ногтей с отчётливым чередованием розоватых и белесых продольных полос (лейконихия) на поверхности ногтя, канавками, трещинами, подногтевым гиперкератозом. Иногда клиновидный дефект в виде щели буквально «режет» ноготь пополам.

Классическая форма заболевания проявляется высыпанием фолликулярных папул, покрытых струпьями (корками) на участках кожного покрова, типичных для локализации себорейного процесса: лоб, носогубные складки, виски, шея, область декольте, межлопаточное пространство. Поражается также волосистая часть кожи головы. При снятии корок образуются небольшие эрозии, которые воспаляются из-за присоединения вторичной инфекции, становясь причиной боли, неприятного запаха, общей интоксикации организма.

При локализованной или абортивной форме заболевания высыпания располагаются линейно только на ограниченном участке кожи: первичный элемент папула, вторичный – пигментация и эрозия. Изолированная форма характеризуется сочетанием узелков и полигональных папул, напоминающих бородавки и имеющих тенденцию к слиянию в бляшки. Локализуется процесс на тыле кистей и стоп. При этом ладони и подошвы поражаются точечным кератозом диффузного характера.


При везикулёзно-буллёзной разновидности болезни Дарье к узелкам присоединяются пузырьки с прозрачным содержимым. Сыпь локализуется в крупных складках кожи и на слизистых. Если процесс поражает исключительно слизистые оболочки, говорят о лейкоплакии, требующей к себе особого внимания.

В качестве фоновой патологии фолликулярного вегетирующего дискератоза встречается катаракта, миопия, нистагм, косоглазие, заболевания эндокринных желёз, эпилептические припадки, деменция, кисты костной ткани. Дерматоз имеет волнообразное течение с длительными ремиссиями и обострениями. Провоцирующим моментом чаще всего является УФО.

Этиология заболевания

Причина болезни заключается в генетической предрасположенности. Болезнь Дарье представляет собой наследственный дерматоз.

молекулы и геныНекоторые специалисты считают, что возникновение патологии провоцирует системный недостаток ретинола.

В воспаленном кожном покрове постепенно увеличиваются межклеточные пространства, куда немедленно проникает патологическая микрофлора. Вторичное инфицирование кожи наблюдается на фоне покраснения и ороговения эпидермиса.

Классификация фолликулярного дискератоза

Врачи-дерматологи в зависимости от клинической картины дерматита разделяют болезнь Дарье на следующие категории:


    • себорейная форма классического фолликулярного дискератоза, которая встречается в 90% пациентов;
    • локализованное поражение кожных покровов, характеризующееся ограниченным участком высыпания и ороговения поверхностных слоев кожи;
    • гиперкератический вид – бородавчатая дискератома, первичными элементами которой чвляются ороговевшие бородавки и бородавчатые разрастания дермы с участками трещин;
    • везикулезно-буллезная форма – полиморфное высыпание в виде узлов, гнойников и ороговевших чешуек.

Симптомы заболевания

Болезнь Дарье первостепенно проявляется расширением выводящих протоков потовых желез, которые становятся заметными невооруженным взглядом. При этом на кожном покрове образовываются небольшие углубления.

Начало заболевания также характеризируется специфическим поражением ногтей, на поверхности которых образовываются белые и розовые полосы. Ногтевая пластинка при этом покрыта множественными канавками и бороздами.

В развёрнутой стадии заболевания на открытых участках тела наблюдаются обильные высыпания, которые частично покрыты корками. После удаления ороговелого слоя оголяются эрозии. К ним постепенно присоединяется бактериальная инфекция. В результате у пациента появляются следующие симптомы:


    • периодические приступы боли в области воспаленного участка кожи;
    • зловонный запах из эрозий и зоны высыпаний;
    • признаки общей интоксикации организма в виде быстрой утомляемости, общего недомогания и хронической усталости.

При локализированной форме болезни высыпания образовываются линейно и только на одном определенном участке кожного покрова. Постепенно область поражение подвергается пигментации.

Везикулезно-буллезному виду поражения присущи полиморфные высыпания. У больного одновременно могут наблюдаться уплотнения эпидермиса и пузырьки с гнойным содержимым. Очаги поражения располагаются в кожных складках или слизистых оболочках. Часто в таких случаях врачи устанавливают диагноз: «лейкоплакия», которая требует особого внимания, поскольку является передраковым состоянием кожи.

Диагностика заболевания

Предварительный диагноз устанавливает врач-дерматолог после сбора анамнеза болезни и визуального осмотра кожных покровов. Специалист обращает особое внимание на генетическую предрасположенность.

Окончательная диагностика требует проведения гистологического и цитологического исследования патологической области кожного покрова. По необходимости врачи дифференцируют заболевание с экземой, красным плоским лишаем и доброкачественным новообразованием.

Лечение болезни

Терапия фолликулярного дискератоза, как правило, комплексное и длительное. Сначала дерматолог советует пациенту максимально исключить действие на кожу следующих факторов:

осмотр плеча пациента под лупу


    • ультрафиолетовое излучение;
    • высокие и низкие температуры окружающего воздуха;
    • повышенная влажность, частая потливость.

В дальнейшем медики борются с вторичной инфекцией посредством антибиотиков, противогрибковых средств и антисептиков.

Антибактериальные средства при лечении болезни Дарье

Инфицирование кожного покрова служит поводом к назначению антибиотиков. В таких случаях специалисты используют такие группы препаратов:

    1. Пенициллины. Это наиболее популярные средства. Они вводятся в организм только через внутримышечные инъекции, поскольку пенициллин не устойчив к действию желудочного сока. Представителям данной группы являются бензилпенициллин, бициллин, новоцин. В последнее время широкую популярность приобрели полусинтетические пенициллины в силу своей высокой активности к стафилококковой и стрептококковой инфекции. разноцветные капсулы
    2. Оксациллины. Этот антибиотик выпускается в таблетированной форме и в виде ампул для внутримышечных инъекций.
    3. Ампиокс. Особенная эффективность такого препарата основывается на сочетании в его составе ампициллина и оксациллина.

Противогрибковые медикаменты для терапии фолликулярного дискератоза

В дерматологии врачи применяют следующие наружные средства по борьбе с грибковой инфекцией:

    1. Аморолфин. Медикамент клеточную оболочку грибков. Показан для лечения воспалительных поражений кожи, вызванных дрожжевыми и плесневыми грибами.
    2. Лоцерил. Это 5% лак для ногтей, который предназначен для обработки ногтевой пластинки. Болезнь Дарье часто сопровождается грибковым повреждением ногтей.
    3. Бифоназол. Лекарство эффективно в отношении большинства дерматофитов. В некоторых случаях применение этой мази провоцирует местное раздражение эпидермиса в виде покраснения, чувства покалывания и жжения.
    4. Изоконазол. Этот препарат обладает широким спектром действия. Изоконазол устраняет грибковую и бактериальную инфекцию на пораженных участках кожного покрова. В дерматологии он применяется в виде мази для наружной обработки кожи.
    5. Клотримазол. Особенность данного средства заключается в его повышенной проникающей способности. После наружного применения активные частицы клотримазола распространяются в роговой слой дермы. Врачи рекомендуют применять препарат при глубоком поражении кожи.

Антисептические средства в лечении болезни Дарье

зеленкаАнтисептики должны отвечать таким требованиям:


    • активно уничтожать болезнетворные микроорганизмы;
    • не оказывать токсического действия и не повреждать поверхностные слоя кожи.

Антисептические средства в дерматологии применяются в таких формах:

    1. Красители. Метиленовый синий и бриллиантовый зеленый, оказывающие выраженный бактерицидный эффект.
    2. Фенолы и альдегиды. Эти препараты разрушают клеточные стенки патологических микроорганизмов и тем самым обездвиживают, препятствуя распространению инфекции.
    3. Гипертонические растворы в виде солевых ванночек, для которых характерен слабое антисептическое действие.
    4. Протеолитические ферменты. Такие мази применяются для быстрого удаления некротического налета и стимуляции восстановительных процессов в эпидермисе.
    5. Нитрофураны. Растворы фурацилина, фуразолина и фурагина предназначены для промывания гнойных очагов.
    6. Щелочные присыпки и пасты в виде салициловой кислоты, нашатырного спирта и борной кислоты используют в качестве универсальных дезинфекторов кожного покрова.

В тяжелых случаях, когда течение болезни имеет распространенный характер врачи-дерматологи рекомендуют пациентам воспользоваться гормональными мазями на основании гидрокортизона и преднизолона. Это такие средства как лоринден, бетаметазон, элоком, белодерм и дермовейт. Гормонсодержащие препараты для внешнего применения купируют воспалительный процесс, снижают аллергическую отечность и способствуют скорейшему очищению раневой поверхности.

При лечении болезни Дарье специалисты постоянно корректируют степень ороговения эпидермиса. Для этого больной принимает препараты витамина А и обрабатывает поврежденную поверхность кожи масляным раствором витамина Е.

В исключительных случаях больному проводят удаление отдельных некротических элементов сыпи.

Прогноз заболевания

парень и девушка бегутК сожалению, фолликулярный дискератоз является неизлечимой патологией.

Но несмотря на это прогноз жизни благоприятный. У многих пациентов комплексная терапия позволяет добиться стойких ремиссий, во время которых человек может вести активный образ жизни.

Профилактика обострения болезни Дарье заключается в регулярных консультациях дерматокосметолога, периодических процедурах оксигенотерапии, осуществлении кислородных и морских ванн.


Болезнь Дарье: причины, симптомы, лечениеБолезнь Дарье (псороспермоз, фолликулярный дискератоз, вегетирующий кератоз) — хроническое генетическое заболевание кожи, которое характеризуется появлением конусообразных коричневатых или желто-бурых специфических узелков диаметром до пяти миллиметров. Эти узелки в основной своей части связаны с волосяными фолликулами и их поверхность покрыта плотными корочками серо-желтого цвета

 Симптомы

 Наличие на коже множественных плотных папул (узелков) чаще всего шаровидной формы диаметром от двух до пяти миллиметров, с грубой чешуйчатой поверхностью. Цвет этих образований колеблется от цвета нормальной кожи до серовато — коричневого. Зачастую папулы сливаются, вследствие чего образуются мокнущие очаги, находящиеся в складках кожиБолезнь Дарье: причины, симптомы, лечение
— На ногтевых пластинах появляются белые и красные продольные полосы, также в некоторых случаях наблюдается их продольное расщепление
— Возможно поражение слизистых оболочек гортани, глотки, полости рта, пищевода, прямой кишки, вульвы и влагалища
— Может развиться подногтевой гиперкератоз

Причины возникновения

Основной причиной возникновения данного заболевания считается встречающийся у обоих полов дефектный ген (в пятидесяти процентах случаев передается детям по наследственной линии). У здоровых детей больного родителя рождается исключительно здоровое потомство. Болезнь Дарье передается по типу вертикального наследования (если не нарушена репродуктивная функция).
Основным фактором риска является генетическая предрасположенность

Основные формы болезни Дарье

— Локализованная форма: несимметрично расположенные на локализованных участках вытянутые очаги поражения
— Классический фолликулярный дискератоз: расположенные симметрично узелковые высыпания на волосистой части головы, лице, за ушами, между лопатками, в области грудины и в крупных складках
— Изолированная форма: помимо типичных узелков с тыльной стороны стоп и кистей появляются бородавчатого вида многогранные папулы, которые при слиянии образуют бляшки
— Везикуллезно-буллезная форма: помимо папул образуются наполненные прозрачным содержимым пузырьки. Такие очаги возникают на боковых поверхностях шеи и в крупных складках. На подошвах и ладонях возможно развитие точечного кератоза (возникновение ороговевших участков)

В подавляющем большинстве случаев диагноз ставится исключительно на основании клинической картины, однако в случае сомнения в правильности установленного диагноза проводят гистологическое исследование пораженной кожи

Лечение

— Прием препаратов витамина А
— Прием кератолитических препаратов
— С целью снизить риск побочных эффектов и повысить эффективность терапии витамина А, назначается прием гепатопротекторов и витаминов
— Лазеротерапия
— Криотерапия
— Диатермокоагуляция
— Физиотерапия (радоновые и сульфидные ванны)
Лечение при этом заболевании обычно ограничивается амбулаторным и только в случаях обострения больные направляются в дерматологический стационар.

Также необходимо знать, что при несвоевременном лечении болезни Дарье могут развиться серьезные осложнения:
— Умственная отсталостьБолезнь Дарье: причины, симптомы, лечение
— Вирусная или бактериальная инфекция кожи
— Эпилепсия
— Различные аномалии скелета
— Эндокринопатии
— Поражение глаз
Прогноз для жизни вполне благоприятный, а чтобы избежать возможных обострений необходимо по возможности избегать УФ-облучения и длительного пребывания на солнце.


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.