Эпителиома Малерба: что это такое, симптомы и лечение у детей и взрослых

Эпителиома

Эпителиома — опухоль кожи и слизистых оболочек, развивающаяся из клеток их поверхностного слоя — эпидермиса. Эпителиомы отличаются многообразием клинических вариантов от небольших узелков до опухолей значительного размера, бляшек и язв. Могут иметь доброкачественную и злокачественную природу. Их диагностика включает дерматоскопию, бакпосев отделяемого, УЗИ образования, гистологическое исследование удаленных тканей или биопсийного материала. Лечение в основном хирургическое, при злокачественном характере опухоли — лучевое, химиотерапевтическое, фотодинамическое, с применением как общих, так и локальных способов воздействия.

Эпителиома

Эпителиома Малерба: что это такое, симптомы и лечение у детей и взрослых


В современной дерматологии большинство авторов относят к эпителиомам следующие новообразования кожи: базалиому (базально-клеточную эпителиому), плоскоклеточный рак (спиноцеллюлярную эпителиому) и трихоэпителиому (аденоидную кистозную эпителиому). Попытки некоторых исследователей отождествить эпителиому с раком кожи представляются нецелесообразными, поскольку среди эпителиом встречаются доброкачественные новообразования кожи, лишь в редких случаях претерпевающие злокачественную трансформацию.

Большинство эпителиом возникает у пациентов зрелого и пожилого возраста. Наиболее распространенной эпителиомой является базалиома, на долю которой приходится 60-70% всех случаев заболевания.

Причины возникновения эпителиомы

К развитию эпителиомы приводят различные неблагоприятные факторы, хронически воздействующие на кожу и часто связанные с профессиональной деятельностью. К ним относятся: повышенная солнечная инсоляция, радиоактивное облучение, влияние химических веществ, постоянная травматизация кожи и воспалительные процессы в ней. В связи с эти возникновение эпителиомы возможно на фоне хронического солнечного дерматита, лучевого дерматита, профессиональной экземы, травматического дерматита, на месте рубца после перенесенного ожога.

Симптомы эпителиомы

Клиническая картина эпителиомы, как и ее локализация, зависят от вида опухоли.

Базально-клеточная эпителиома чаще возникает на коже лица и шеи. Отличается многообразием клинических форм, большинство из которых начинаются с образования на коже небольшого узелка. Базально-клеточная эпителиома считается злокачественным образованием, так как она обладает инвазивным ростом, прорастает не только дерму и подкожную клетчатку, но также подлежащие мышечные ткани и костные структуры. Однако при этом она не склонна давать метастазы.


К редким формам базалиомы относятся саморубцующаяся эпителиома и обызвествленная эпителиома Малерба. Саморубцующаяся эпителиома характеризуется распадом типичного базалиомного узелка с образованием язвенного дефекта. В дальнейшем происходит медленное увеличение размеров язвы, сопровождающееся рубцеванием отдельных ее частей. В некоторых случаях переходит в плоскоклеточный рак кожи.

Обызвествленная эпителиома Малерба — это доброкачественная опухоль, появляющаяся в детском возрасте из клеток сальных желез. Проявляется образованием в коже лица, шеи, волосистой части головы или плечевого пояса единичного очень плотного, подвижного, медленно растущего узелка, величиной от 0,5 до 5 см.

Спиноцеллюлярная эпителиома развивается из клеток шиповатого слоя эпидермиса и отличается злокачественным течением с метастазированием. Излюбленная локализация — кожа перианальной области и гениталий, красная кайма нижней губы. Может протекать с образованием узла, бляшки или язвы. Характеризуется быстрым ростом как по периферии, так и в глубину тканей.


Аденоидная кистозная эпителиома встречается чаще у женщин после пубертатного периода. В большинстве случаев она представлена множественными безболезненными опухолями размером до крупной горошины. Цвет образований может быть голубоватым или желтоватым. Изредка встречается белесоватый цвет, из-за которого элементы эпителиомы могут напоминать угри. В отдельных случаях наблюдается появление одиночной опухоли, достигающей размеров лесного ореха. Типичная локализация элементов — ушные раковины и лицо, реже поражается волосистая часть головы, еще реже — плечевой пояс, живот и конечности. Характерно доброкачественное и медленное течение. Лишь в единичных случаях наблюдается трансформация в базалиому.

Диагностика эпителиомы

Многообразие клинических форм эпителиомы несколько затрудняет ее диагностику. Поэтому, проводя обследование, дерматолог старается подключить все возможные методы исследования: дерматоскопию, УЗИ кожного образования, бакпосев отделяемого отделяемого язвенных дефектов. Однако окончательный диагноз с определением клинической формы заболевания, его доброкачественности или злокачественности, позволяет установить только гистологическое исследование полученного при удалении эпителиомы или биопсии кожи материала.

Дифференциальную диагностику проводят с красным плоским лишаем, псориазом, болезнью Боуэна, системной красной волчанкой, склеродермией, себорейным кератозом, болезнью Кейра и др. Аденоидная кистозная эпителиома требует дифференцировки от гидраденита, ксантелазмы, плоскоклеточного рака кожи, обыкновенной бородавки.

Лечение и прогноз эпителиомы


Основной способ лечения эпителиомы, независимо от ее клинической формы, — это хирургическое иссечение образования. При мелких множественных опухолях возможно применение криодеструкции, удаления лазером, кюретажа или электрокоагуляции. При глубоком прорастании и наличии метастазирования операция может носить паллиативный характер. Злокачественная природа опухоли является показанием к сочетанию хирургического лечения с рентгенорадиотерапией, фотодинамической терапией, наружной или общей химиотерапией.

При доброкачественном характере заболевания, своевременном и полном удалении опухоли прогноз благоприятный. Базально-клеточная и спиноцеллюлярная эпителиома склонны к частым послеоперационным рецидивам, для раннего выявления которых необходимо постоянное наблюдение дерматоонколога. Наиболее неблагоприятной в прогностическом плане является спиноцеллюлярная форма заболевания, особенно при развитии метастазов опухоли.

Этиология

Причины появления небольших узелков на коже у детей и взрослых остаются неопределёнными, однако врачи полагают, что этому может способствовать несколько факторов неблагоприятного характера, которые постоянно влияют на кожный покров. Таким образом, среди предрасполагающих источников стоит выделить:

  • воздействие радиоактивного излучения;
  • чрезмерное солнечное облучение;
  • механические травмы кожи;
  • воспалительные кожные заболевания;
  • наличие у человека хронической формы такого недуга, как экзема;
  • генетическую предрасположенность.

Помимо этого, эпителиома может начать формироваться на месте шрама.

Классификация

Место локализации опухоли напрямую зависит от разновидности такого кожного заболевания. Классификация болезни предполагает её разделение на:

  • базальноклеточную форму – среди клиницистов такой тип недуга считается злокачественным. Но примечательно то, что образование не даёт метастазов, несмотря на то, что поражает не только верхний слой кожи, но также кости и мышцы. Среди редких форм такой опухоли — саморубцующаяся эпителиома и эпителиома Малерба;
  • плоскоклеточная или спиноцеллюлярная эпителиома – отличается быстрым ростом и распространением метастазов;
  • трихоэпителиома – характеризуется доброкачественным течением и медленным прогрессированием.

Симптоматика

Вне зависимости от разновидности новообразования, помимо появления на коже узелков, объёмами от нескольких миллиметров и не более пяти сантиметров, патология не имеет других клинических проявлений.

Базальноклеточная эпителиома в подавляющем большинстве случаев локализуется в области лица и шеи, характеризуется довольно быстрым ростом и прорастанием в более глубокие слои.


Саморубцующаяся эпителиома отличается тем, что происходит образование не узелка, а небольшого язвенного дефекта на коже. По мере прогрессирования болезни происходит медленный рост язвы, который может сопровождаться рубцеванием некоторых её зон. Иногда такая разновидность базальноклеточной формы может перейти в плоскоклеточную онкологию.

Некротизирующая эпителиома Малерба формируется из клеток сальных желез. Такой вид патологии один из немногих, которым может страдать ребёнок. Местом локализации узла является:

  • лицо;
  • область уха;
  • зона шеи;
  • волосистая часть головы;
  • плечи.

Новообразование очень плотное и подвижное, но медленно растёт и по размерам не превышает пяти сантиметров.

Образования спиноцеллюлярного типа образуются из шиповатого слоя кожи, имеют злокачественный характер и сопровождаются метастазированием. Новообразование может выражаться в качестве:

  • узлов;
  • бляшек;
  • язв.

Основное место локализации – кожный покров в области гениталий или перианальной зоны, а также красное обрамление нижней губы. В ушах такие опухоли образуются редко.

Аденоидная кистозная эпителиома зачастую диагностируется у представительниц женского пола в возрастной категории после периода полового созревания. Цвет образования, которое по объёмам не превышает горошины, голубоватый или жёлто-белый. Крайне редко происходит возникновение одиночного узла, размером с грецкий орех.

Типичное место локализации таких узлов:

  • лицо;
  • область ушей;
  • волосистая часть головы.

Иногда образования появляются в области:

  • плечевого пояса;
  • передней стенки брюшной полости;
  • верхних и нижних конечностей;
  • роговицы глаза.

Зачастую имеют доброкачественное течение и медленно растут, но в крайне редких случаях могут трансформироваться в базалиому.

Диагностика

Чтобы поставить правильный диагноз клиницисту нужно изучить данные инструментальных обследований, но перед тем, как их назначить, ему необходимо:

  • опросить больного на предмет времени появления новообразований;
  • изучить историю болезни пациента;
  • собрать анамнез жизни;
  • выполнить тщательный осмотр кожи, особое внимание уделяется области уха, волосистой части головы и роговице глаза.

Лабораторные обследования ограничиваются изучением жидкости, отделяемой из язв.

Эпителиома некротизированного характера предполагает выполнение следующих инструментальных исследований:

  • дерматоскопии;
  • УЗИ;
  • биопсии – это процесс забора небольшой частички новообразования для последующих гистологических изучений. Это даст возможность с точностью определить злокачественный или доброкачественный характер болезни.

Дифференциальная диагностика подразумевает исключение таких недугов:

  • красный плоский лишай;
  • псориаз;
  • склеродермия;
  • системная красная волчанка;
  • себорейный кератоз;
  • гидраденит;
  • бородавка;
  • плоскоклеточный рак кожи.

Лечение

Единственный способ избавиться от эпителиомы кожи – это хирургическое удаление новообразования. Операция проводится несколькими способами:

  • криодеструкцией;
  • воздействием лазерного излучения;
  • электрокоагуляцией;
  • кюретажем.

В случаях злокачественной природы образования, операбельное лечение сочетается с:

  • рентген радиотерапией;
  • фотодинамической терапией;
  • химиотерапией.

Причины возникновения эпителиомы

К развитию эпителиомы приводят различные неблагоприятные факторы, хронически воздействующие на кожу и часто связанные с профессиональной деятельностью. К ним относятся: повышенная солнечная инсоляция, радиоактивное облучение, влияние химических веществ, постоянная травматизация кожи и воспалительные процессы в ней. В связи с эти возникновение эпителиомы возможно на фоне хронического солнечного дерматита, лучевого дерматита, профессиональной экземы, травматического дерматита, на месте рубца после перенесенного ожога.

Симптомы эпителиомы

Клиническая картина эпителиомы, как и ее локализация, зависят от вида опухоли.

Базально-клеточная эпителиома чаще возникает на коже лица и шеи. Отличается многообразием клинических форм, большинство из которых начинаются с образования на коже небольшого узелка. Базально-клеточная эпителиома считается злокачественным образованием, так как она обладает инвазивным ростом, прорастает не только дерму и подкожную клетчатку, но также подлежащие мышечные ткани и костные структуры. Однако при этом она не склонна давать метастазы.


К редким формам базалиомы относятся саморубцующаяся эпителиома и обызвествленная эпителиома Малерба. Саморубцующаяся эпителиома характеризуется распадом типичного базалиомного узелка с образованием язвенного дефекта. В дальнейшем происходит медленное увеличение размеров язвы, сопровождающееся рубцеванием отдельных ее частей. В некоторых случаях переходит в плоскоклеточный рак кожи.

Обызвествленная эпителиома Малерба — это доброкачественная опухоль, появляющаяся в детском возрасте из клеток сальных желез. Проявляется образованием в коже лица, шеи, волосистой части головы или плечевого пояса единичного очень плотного, подвижного, медленно растущего узелка, величиной от 0,5 до 5 см.

Спиноцеллюлярная эпителиома развивается из клеток шиповатого слоя эпидермиса и отличается злокачественным течением с метастазированием. Излюбленная локализация — кожа перианальной области и гениталий, красная кайма нижней губы. Может протекать с образованием узла, бляшки или язвы. Характеризуется быстрым ростом как по периферии, так и в глубину тканей.


Аденоидная кистозная эпителиома встречается чаще у женщин после пубертатного периода. В большинстве случаев она представлена множественными безболезненными опухолями размером до крупной горошины. Цвет образований может быть голубоватым или желтоватым. Изредка встречается белесоватый цвет, из-за которого элементы эпителиомы могут напоминать угри. В отдельных случаях наблюдается появление одиночной опухоли, достигающей размеров лесного ореха. Типичная локализация элементов — ушные раковины и лицо, реже поражается волосистая часть головы, еще реже — плечевой пояс, живот и конечности. Характерно доброкачественное и медленное течение. Лишь в единичных случаях наблюдается трансформация в базалиому.

Диагностика эпителиомы

Многообразие клинических форм эпителиомы несколько затрудняет ее диагностику. Поэтому, проводя обследование, дерматолог старается подключить все возможные методы исследования: дерматоскопию, УЗИ кожного образования, бакпосев отделяемого отделяемого язвенных дефектов. Однако окончательный диагноз с определением клинической формы заболевания, его доброкачественности или злокачественности, позволяет установить только гистологическое исследование полученного при удалении эпителиомы или биопсии кожи материала.

Дифференциальную диагностику проводят с красным плоским лишаем, псориазом, болезнью Боуэна, системной красной волчанкой, склеродермией, себорейным кератозом, болезнью Кейра и др. Аденоидная кистозная эпителиома требует дифференцировки от гидраденита, ксантелазмы, плоскоклеточного рака кожи, обыкновенной бородавки.


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.