Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)

По своей природе гипертрофическая кардиомиопатия является первичным поражением миокарда, для которого характерна гипертрофия (утолщение) стенки желудочка, как правило, левого. При этом объем полости желудочка остается нормальным либо вовсе уменьшается. Во многих случаях наблюдается увеличение толщины и межжелудочковой перегородки (МЖП).

Согласно статистическим данным, гипертрофическую кардиомиопатию считают редким заболеванием. Как правило, от этой патологии страдают достаточно молодые люди (20–40 лет). Гипертрофическая кардиомиопатия имеет высокий показатель летального исхода: 3–8 %; но если лечение проводится своевременно под контролем высококвалифицированного кардиолога, то эта опасность практически сводится к нулю.

Причины

Данная патология относится к заболеваниям неуточненной природы.

Установлено, что примерно в половине случаев болезнь имеет генетическое происхождение и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Именно по этой причине гипертрофическую кардиомиопатию относят к семейной болезни, хотя могут быть и исключения из правил в виде спорадических форм. По утверждению специалистов, главной причиной развития патологии являются генные аномалии, заключающиеся в нарушении кодировки синтеза сократительных белков миокарда.


Что касается случайных форм данной патологии, то их вызывают непредвиденные мутации генов, спровоцированные вредными внешними факторами.

Доказано, что на формирование гипертрофической кардиомиопатии влияет и состояние нервной, эндокринной систем: нарушения функции поджелудочной, щитовидной желез; сбои в синтезе соматотропного гормона, катехоламинов и др.

В развитии патологии главную роль играет компенсаторное увеличение мышечной ткани сердца. Пусковым механизмом данной патологии могут быть два фактора: сбой диастолической функции миокарда либо же препятствие выходу крови из левого желудочка. При диастолической дисфункции во время диастолы в желудочки поступает патологически маленькое количество крови, что обусловлено ухудшенной растяжимостью миокарда.

При обструкции выхода из левого желудочка утолщается МЖП; кроме того, нарушается функция передней створки митрального клапана. Вследствие этих отклонений формируется перепад давления между левожелудочковой полостью и начальным отделом аорты. Таким образом, повышается левожелудочковое диастолическое давление и возникает компенсаторная гиперфункция желудочковой стенки. В дальнейшем это приводит к патологическому увеличению левого предсердия, а затем — к легочной гипертензии.


Возможно параллельное развитие такой патологии, как ишемия миокарда. Нарушение кровоснабжения сердечной мышцы обусловлено понижением резерва коронарных артерий, возросшей кислородной потребностью, периодическим сдавливанием при систоле артерий, проходящих в толще миокарда.

К макроскопическим показателям гипертрофической кардиомиопатии относят увеличенную толщину левожелудочковых стенок, гипертрофию МЖП, расширение левого предсердия. Среди микроскопических признаков стоит выделить хаотичное расположение кардиомиоцитов (мышечных клеток сердца), аномальное строение венечных артерий, фиброзные ткани на месте мышечных.

нормальное сердце и гипертрофическая кардиомиопатия

Классификация

В зависимости от локализации патологического очага гипертрофическая кардиомиопатия подразделяется на левожелудочковую и правожелудочковую. В то же время левожелудочковая гипертрофия может быть асимметричной или же симметричной (ее еще называют концентрической). Часто кардиологи диагностируют асимметричную гипертрофию, при которой поражаются отдельные участки сердца. В трети клинических случаев диагностируют симметричную гипертрофию, которая характеризуется наличием равномерно утолщенных стенок сердца. При этом типе патологии увеличивается общая масса сердца, достигая иногда 800 и даже 1000 грамм.

Кардиомиопатия бывает:

    • обструктивной;
    • необструктивной.

Симметричная форма заболевания в основном протекает по обструктивному варианту. Что касается асимметричной гипертрофии, то она бывает и обструктивной, и необструктивной.

Асимметричную гипертрофию МЖП иначе называют идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом. А вот утолщение средины межжелудочковой перегородки могут именовать мезовентрикулярной обструкцией. Во многих случаях верхушечное левожелудочковое увеличение относится к необструктивному типу.

Патологическое утолщение стенок сердца может быть:

    • умеренным — около 20 мм;
    • средним — до 25 мм;
    • выраженным — превышает отметку в 25 мм.

Кроме того, традиционная медицина выделяет 4 стадии развития данной патологии. При определении конкретной стадии ориентируются на давление в левожелудочковом выходном тракте (ВТЛЖ). Конкретные показатели выглядят так:

    • 1 ст. — давление не превышает отметку в 25 мм ртутного столба; пациенты жалоб не предъявляют.
    • 2 ст. — давление повышается до отметки в 36 мм ртутного столба; человек начинает ощущать дискомфорт при физических нагрузках.
    • 3 — давление достигает отметки в 44 мм ртутного столба; появляется одышка, а также стенокардия.
    • 4 ст. — давление превышает 80 мм ртутного столба; человек страдает от гемодинамических нарушений; повышена вероятность внезапной смерти.

Чтобы вовремя выявить гипертрофическую кардиомиопатию, нужно досконально знать ее симптоматику.

Клинические симптомы

На протяжении длительного периода гипертрофическая кардиомиопатия протекает бессимптомно. В зависимости от преобладания выраженных симптомов выделяют 9 типов патологии:

    • кардиалгическую;
    • вегетодистоническую;
    • малосимптомную;
    • инфарктоподобную и др.

Что касается необструктивной формы гипертрофической кардиомиопатии, то она чаще всего развивается и протекает по малосимптомному типу. Лишь при физической нагрузке может возникать одышка, аритмичный пульс, сердечные перебои.

Обструктивная форма патологии, напротив, сопровождается ярко выраженной симптоматикой. К типичным ее признакам относят периодические ангинозные боли (присутствуют в 70 % случаев), выраженную одышку (встречается в 90 % случаев), головокружения, утомляемость, чувство сердцебиения, а также частые обмороки.

Кроме того, возможно развитие преходящей артериальной гипотензии; во многих случаях человек страдает аритмией. Вероятно появление приступов сердечной астмы и развитие отека легких. К сожалению, болезнь нередко протекает скрыто, и первым показателем ее наличия сразу становится внезапная смерть.

Осложнениями гипертрофической кардиомиопатии могут стать атеросклероз коронарных сосудов и инфекционный эндокардит, поражающий митральный или аортальный клапаны.

Особенности диагностики


девушка на обследование сердца

Медицинское обследование человека с подозрением на гипертрофическую кардиомиопатию включает выявление систолических шумов, ускоренного пульса, смещения верхушечного толчка. В диагностике могут использоваться инструментальные методики: ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, МРТ, поликардиография, холтеровское мониторирование, рентгенография грудной клетки.

ЭхоКГ помогает обнаруживать расширение межжелудочковой перегородки (МЖП), желудочковых стенок. Кроме того, с ее помощью выявляют патологическое разрастание левого предсердия, непроходимость ВТЛЖ, диастолическую левожелудочковую дисфункцию.

Благодаря суточному отслеживанию ЭКГ можно регистрировать пароксизмальные эпизоды таких отклонений, как желудочковая экстрасистолия и тахикардия.

Фонокардиограмма позволяет выявлять систолический шум любой степени выраженности.

Посредством рентгенологического исследования можно обнаружить развитие различных изменений сердечных контуров: разрастание левых сердечных отделов, патологическое утолщение восходящей области аорты. Все указанные изменения выявляются при развернутой клинической картине заболевания.


Еще более информативным диагностическим методом при гипертрофической кардиомиопатии является магнитно-резонансная томография (МРТ), которая позволяет визуализировать состояние клапанов сердца, венечных и других сосудов.

Чтобы получить более точные данные о состоянии сердечных сосудов, назначают коронарографию. Кроме того, может потребоваться зондирование левых сердечных отделов либо сканирование сердца при помощи радиоизотопа таллия.

Лечение

В отношении гипертрофической кардиомиопатии не разработано специфического терапевтического лечения. Применяется симптоматическая терапия, т. е. выбор лечебной тактики зависит от стадии заболевания и характера его протекания.

Основными терапевтическими мероприятиями являются:

    • Ограничение физических нагрузок и полный отказ от занятий спортом: это предотвращает возникновение обморочных состояний и эпизодов аритмии. Допускается лишь малый физический труд для поддержания мышечного тонуса.
    • Использование В-адреноблокаторов либо антагонистов кальция для контроля частоты и ритма сердечных сокращений, а также для регуляции АД. Дозировка прописывается индивидуально. Пациенту потребуется принимать эти медикаменты при гипертрофической кардиомиопатии до конца жизни.
    • Применение антиаритмических средств (Кордарона, Ритмилена) имеет место при развитии серьезных ритмических отклонениях.
    • Назначение антикоагулянтов в связи с высоким риском развития тромбоэмболии.
    • Использование ингибиторов АПФ, диуретиков в случае развития сердечной недостаточности.
    • Профилактика инфекционного эндокардита — санация очагов инфекции, курсы антибиотикотерапии.

Оперативное вмешательство. К нему прибегают, если медикаментозная терапия гипертрофической кардиомиопатии оказывается безрезультатной. Как правило, операции проводят людям с патологией, достигшей 3 или 4 стадии развития. Очень часто хирургическое лечение предусмотрено при наличии асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с давлением около 50 мм рт. ст.

    1. Миотомия, или миоэктомия — иссечение разросшейся мышечной ткани из перегородки между левым желудочком и левым предсердием.
    2. Протезирование митрального клапана при наличии значительной регургитации.

Электрокардиостимуляция является распространенной альтернативой операции. Она меняет порядок сокращения желудочков: сначала возбуждение затрагивает верхушку и лишь потом межжелудочковую перегородку. Такая процедура приводит к уменьшению сократимости перегородки.

Все указанные лечебные методы используются только в том случае, если пациент страдает от ярко выраженных симптомов гипертрофической кардиомиопатии или присутствует повышенный риск внезапной смерти.


Прогноз для пациента

Средняя продолжительность жизни при наличии гипертрофической кардиомиопатии составляет 17 лет. Прогноз зависит от времени выявления патологии, ее развития и эффективности лечения. Если гипертрофическая кардиомиопатия развилась до последней степени, человек сможет прожить максимум 4 года. Если же ее выявили на раннем этапе и приняли соответствующие меры, то у пациента есть шанс вести полноценную жизнь и дожить до старости.

Выше упоминалось, что у данной патологии достаточно высокий процент смертности. Чтобы не пополнить статистику летальных исходов гипертрофической кардиомиопатии, рекомендуется регулярно проходить медицинское обследование. При обнаружении тревожных симптомов сразу же нужно приступать к лечению под контролем опытного кардиолога.

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия?

Суть заболевания – нарушение нормального сокращения и расслабления сердечной мышцы. При снижении сократительной способности на периферию поступает мало крови, развивается недостаточность кровообращения. При отсутствии релаксации в диастолу, сердце плохо наполняются кровью. Насосная функция страдает, ему приходится чаще сокращаться, чтобы обеспечить организм. Это механизм появления ускоренного пульса.

Гипертрофическая кардиомиопатия, что это такое? Диагноз правомочен, если имеется:

    • распространённое или ограниченное увеличение толщины миокарда до 1,5 см и более;
    • уменьшение вместительности желудочков;
    • нарушение их диастолы;
    • одышка;
    • грудная боль;
    • головокружение;
    • обмороки не связанные с неврологическими болезнями.

Виды и варианты течения заболевания

Существует 4 вида гипертрофической кардиомиопатии:

    1. С увеличением верхних отделов перегородки между желудочками.
    2. Гипертрофия всей перегородки.
    3. Концентрическое расширение стенки и сужение левого желудочка.
    4. Изолированное увеличение верхушки.

Основные гемодинамические типы:

    • обструкция перманентная;
    • обструкция периодическая, только при физической нагрузке;
    • скрытая или лабильная, развивается время от времени, например, при снижении давления.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

сердечная больСимптоматика появляется без предшествующих воспалительных явлений, провоцирующих факторов. Причина – генетический дефект, имеющий наследственный, семейный характер.

    1. В результате мутации генов нарушается синтез сократительных белков миокарда.
    2. Мышечные волокна имеют неправильное строение, расположение, местами заменяются соединительной тканью.
    3. Изменённые кардиомиоциты сокращаются не координировано, нагрузка на них возрастает, волокна утолщаются, гипертрофируется вся толща миокарда.

Симптомы заболевания

В зависимости от толщины миокарда выделяют 3 степени заболевания:


    • умеренная гипертрофия;
    • средней степени;
    • выраженная гипертрофия.

Гипертрофическая кардиомиопатия, симптомы, опасность этой патологии заключаются в том, что проблемы не ограничиваются миокардом:

    • развивается гипертрофия папиллярных мышц, фиброзной части межжелудочковой перегородки, эндокарда;
    • утолщение стенок митрального клапана препятствует кровотоку;

Все вышеперечисленные факторы ведут к изменению строения стенки сосудов, питающих миокард, просвет их суживается более чем на 50%. Это прямая дорога к инфаркту.

В начальных стадиях болезнь протекает нехарактерно, симптомы очень многочисленные и неспецифичные. Выделяют следующие модификации течения болезни:

    • бессимптомный;
    • по типу вегето-сосудистой дистонии;
    • в виде инфаркта;
    • кардиалгия;
    • аритмия;
    • декомпенсация;

У каждого варианта своя симптоматика. Характерны жалобы той или иной степени выраженности:

    • загрудинная боль;
    • увеличение частоты дыхания;
    • нарушение ритма;
    • головокружение;
    • обморок;
    • может впервые проявиться и сразу закончиться внезапной смертью.

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется классической триадой симптомов:

    • загрудинная боль;
    • нарушение ритма;
    • эпизоды потери сознания.

Потеря сознания или близкое к этому предсинкопальное состояние объясняются дефицитом кровоснабжения головного мозга.

Пациенты отмечают появление приступов перебоев в работе сердца, чередующихся с тахикардией. Приступы сопровождаются неприятными ощущениями за грудиной, чувством страха смерти. Как оказать неотложную помощь при возникновении симптомов аритмии читайте здесь.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, что это такое? Это заболевание, неизбежным финалом которого является сердечная недостаточность, характеризующаяся затруднением дыхания, чувством нехватки воздуха.

При визуальном осмотре у больных определяется ненормальный, многокомпонентный сердечный толчок, за ним следует второй – менее сильное сокращение левого желудочка, когда кровь прошла через суженное место. В норме второй толчок отсутствует, а у больных может быть 2, 3, 4 таких толчка. Размеры сердца увеличены влево.

Гипертрофическая кардиомиопатия по МКБ 10 делится на:

    • дилатационную I42.0;
    • обструктивную I42.1;
    • другую I42.2.

При этом при рассмотрении заболевания исключаются ситуации, осложняющие течение беременности, послеродового периода. Это самостоятельные заболевания.

Дополнительные методы обследования

электрокардиограмма При выполнении ЭКГ специфические признаки гипертрофической кардиомиопатии найти невозможно. Чаще всего есть гипертрофия левого желудочка, левого предсердия, ишемия миокарда.

Все вышеперечисленные изменения на ЭКГ в сочетании с пониженным вольтажём, рубцовыми изменениями миокарда говорит о гипертрофической кардиомиопатии.

Более информативной является эхокардиография, т. к. она позволяет увидеть:

    • увеличение межжелудочковой перегородки;
    • снижение подвижности перегородки при систоле;
    • уменьшение объёма левого желудочка;
    • увеличение полости левого предсердия;
    • нарастание сократимости левого желудочка.
    • неправильное движение створок митралього клапана.

При выполнении допплерографии можно просчитать степень несостоятельности митрального клапана, характеристики кровотока.

МРТ, позитронно-эмиссионная томография позволяют чётко увидеть, где, какие изменения произошли.

Лечение

карведилолВыбор тактики лечения зависит от особенностей течения болезни, возраста, при котором манифестировалось заболевание.

Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выносящего тракта лечится с основным упором на восстановление диаметра выходного отверстия из левого желудочка.

В обязательном порядке применяются препараты против аритмии, уменьшающие потребление кислорода, улучшающие усвоение доступного кислорода, питательных веществ. Подробно о причинах возникновения аритмии можно узнать в этой статье.

Различные представители бета-адреноблокаторов – это препараты выбора. Эффект этих лекарственных средств – антиаритмический. Они нормализуют ритм, снижают частоту эпизодов потери сознания, урежают пульс, снижают сократимость миокарда. Основной механизм их действия направлен на то, чтобы сердце успело расслабиться, левый желудочек наполнился кровью для дальнейшей работы.

Известны селективные и неселективные препараты. В настоящее время список бета–адреноблокаторов расширился. Появились новые современные препараты, которые обладают свойством нормализовать тонус сосудов, питающие миокард:

    • Карведилол;
    • Целипрес;
    • Буциндолол.

Наиболее эффективными средствами для лечения тахикардии остаются Бисапролол, Пропранолол.

Назначать эти лекарства нельзя при бронхиальной астме, низком артериальном давлении, брадикардии, атеросклерозе периферических артерий.

Суточная доза лекарства подбирается индивидуально, путём постепенного увеличения количества применяемого блокатора.

Гипертрофическая кардиомиопатия (код по МКБ 10 — I42) является противопоказанием к назначению препаратов группы нифедипина, сердечных гликозидов, нитритов, т.к. они увеличивают обструкцию.

При неэффективности блокаторов, лечение гипертрофической кардиомиопатии постоянное – Кордароном, Амиодароном. При необходимости добавляются Новокаин, Никотинамид, Хинин.

Хирургическое лечение

Неэффективность консервативной терапии требует назначения оперативного вмешательства. Все операции проводятся под АИК с искусственной гипотермией до 32оС. Виды применяемых операций:

    1. Удаление разросшейся мышечной ткани в межпредсердной перегородке. Риск смертельных послеоперационных осложнений составляет 9 10%.
    2. Чрескожное введение 96 % спирта в левую коронарную артерию вызывает некроз стенки как при инфаркте в передней перегородочной области.
    3. Постановка кардиостимуляторов.
    4. Имплантация дефибрилляторов.

Профилактика сердечной недостаточности

здоровый образ жизниУчитывая, что ежегодная летальность при первичной постановке диагноза сердечная недостаточность составляет 33%, предупредительным мероприятиям уделяется большое внимание. К основным способам профилактики относятся:

    • избегать стрессов, думать о позитивных вещах, слушать классическую музыку;
    • больше отдыхать, проводить время на свежем воздухе;
    • избегать курения и алкоголя;
    • вылечить болезни почек, анемию, сахарный диабет, ночное апноэ – храп, бронхиты, тонзиллиты, зубы и других источников инфекции в организме;
    • дозированная физическая активность, при условии, что она разрешена лечащим врачом;
    • правильное питание с использованием рыбы, зелени, кисломолочных продуктов и отказом от жирного, жареного, копченого, солёного;
    • контроль уровня холестерина;
    • предупреждение тромбозов, повышенной свёртываемости крови;
    • регулярные обследования: ЭКГ, ЭХО-КГ, эргометрия, МРТ с ангиографией, допплеровское исследование.

Возможные осложнения

Если пациенты доживают до 40–50 лет, присоединяются бактериальные эндокардиты, инсульты, артериальная гипертензия, инфаркты, тромбоэмболия лёгочной артерии, тромбоз сосудов кишечника со смертельным исходом.

Прогноз

обследование сердцаСредняя продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии невысока. Течение и прогноз считаются неблагоприятными, т.к. летальность ежегодно достигает 7-8%, особенно если не лечить. Половина из этих пациентов умирает в молодости на фоне занятий физическими упражнениями, сексом.

Эффекты, отягощающие течение гипертрофической кардиомиопатии:

    • желудочковая аритмия;
    • чем в более молодом возрасте проявилась болезнь, тем серьёзнее ее прогноз;
    • значительное увеличение массы сердечной мышцы;
    • приступы потери сознания;
    • наличие у родственников внезапной смерти.

Заключение

    1. Гипертрофическую кардиомиопатию невозможно вылечить.
    2. Усилия должны быть направлены на замедление развития симптоматики, предупреждение и лечение осложнений, увеличение продолжительности и качества жизни пациента.
    3. От пациента требуется дисциплинированно применять лекарственные средства, выполнять рекомендации врача, вести здоровый образ жизни.

Особенности болезни

Как показывает статистика, гипертрофическая кардиомиопатия развивается примерно у 1% людей. Преимущественно болеют мужчины 30-50 лет.

Примерно у 20% больных развивается коронарный атеросклероз, а у 10% пациентов состояние осложняется инфекционным эндокардитом. Иногда, редко, встречается гипертрофическая кардиомиопатия и у детей.

Гипертрофическая кардиомиопатия (схема)

гипертрофическая кардиомиопатия схема

Классификация и формы

Существует несколько классификаций гипертрофической кардиомиопатии. Так, сердечная мышца может увеличиваться несимметрично, поэтому выделяют кардиомиопатию:

    • Симметричную. Стенки левого желудочка утолщаются одинаково. В некоторых случаях может наблюдаться одновременное нарастание толщины правого желудочка. Также симметричная кардиомиопатия может быть концентрической, когда утолщение идёт по кругу.
    • Ассиметричную гипертрофическую кардиомиопатию. Форма встречается примерно в 68% случаев. В большинстве случаев наблюдается утолщение в межжелудочковой перегородке, в нижней трети, сверху или посередине. Перегородка может утолщаться в 3 раза. В редких случаях эта патология сочетается с утолщением левого желудочка. Однако задняя его стенка не увеличивается никогда.

Кардиомиопатия может препятствовать кровотоку, проходящему в аорту через левый желудочек. Исходя из этого фактора выделяют 2 формы:

    • Обструктивную, которую также называют субаортальным подклапанным стенозом. Из-за утолщения мышца препятствует нормальному кровотоку.
    • Необструктивную. Патология кровотоку не мешает.

На основании классификации выделяют несколько стадий заболевания:

    • Первая. Градиент давления в ВТЛЖ не должен превышать 22 мм ртутного столба. Стадия проходит без выраженной симптоматики, потому пациента не беспокоит.
    • Вторая. Градиент не превышает 36 мм ртутного столба, пациент отмечает лёгкий дискомфорт при физических нагрузках.
    • Третья. Градиент в ВТЛЖ не превышает 44 мм ртутного столба. У пациента может наблюдаться симптоматика вроде стенокардии и одышки даже в состоянии покоя.
    • Четвёртая. Градиент превышает 80 мм ртутного столба, появляются серьёзные нарушения кровотока, велика вероятность внезапной сердечной смерти.

Кардиомиопатии могут иметь различные причины возникновения, поэтому их разделяют на:

    • Идиопатические или первичные. Возникают на фоне передачи изменённых генов или их случайной мутации.
    • Вторичные. Развиваются на фоне изменения сердечных структур во время внутриутробного развития, но в более позднем возрасте.

Нужно отметить, что некоторые врачи не соглашаются с данной классификацией и выделяют только первичные кардиомиопатии.

О том, что собой представляет гипертрофическая кардиомиопатия, видно в следующем видео:

Причины возникновения гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия чаще всего носит наследуемый характер. Основу её составляет передающиеся по наследству дефектные гены, кодирующие синтез сократительного белка миокарда. Гены могут мутировать спонтанно из-за внешних факторов.

Поскольку врачи до конца не определились с первичными и вторичными формами гипертрофической кардиомиопатии, некоторые из докторов утверждают, что к появлению кардиомиопатии может привести долгое и стабильное повышение АД у пациентов старшего возраста, если во время их внутриутробного развития произошли изменения структур сердца.

Основными факторами риска считают наследственную предрасположенность и возраст старше 20 лет.

Симптомы

гипертрофическая кардиомиопатия патогенезСимптомы гипертрофической кардиомиопатии во многом зависит от её формы. Так, необструктивная практически не доставляет пациенту дискомфорта, поскольку не нарушает кровоток. Состояние сопровождается одышкой, нарушениями тока крови из желудочка или неритмичный пульс, и то при выполнении физических нагрузок.

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия выражается:

    1. одышкой;
    2. головокружениями;
    3. обморочными состояниями;
    4. артериальной гипотензией;
    5. экстрасистолией;
    6. пароксизмальной тахикардией;
    7. сердечной астмой;
    8. отёками лёгких;

Примерно в 70% случаев у пациентов наблюдаются приступы ангинозных болей.

Диагностика

Диагностика начинается со сбора жалоб пациента и его семейного анамнеза. Врач выясняет, когда появились симптомы, чем болел пациент и его родственники. Для установления первичного диагноза доктор проводит физикальный осмотр. Сначала он оценивает оттенок кожи, поскольку при ГК может развиваться синюшность, затем проводит простукивание, выявляющее увеличенный размер сердца с левой стороны. Затем проводится аускультация и выслушивание систолического шума над аортой. Последнее наблюдается из-за того, что полость желудочка сужается.

Для подтверждения диагноза врач назначает исследования вроде:

    • Анализов крови и мочи, выясняющих общее состояние пациента.
    • Биохимического анализа крови для определения уровня холестерина, сахара и других показателей, которые могут говорить о поражении органов.
    • Развёрнутой коагулограммы, показывающей повышение уровня свёртываемости крови.
    • ЭКГ, выявляющей увеличенный размер желудочков при гипертрофической кардиомиопатии.
    • Фонокардиограммы, демонстрирующей надаортальный систолический шум.
    • Рентген груди, показывающий размер сердца, застой крови в лёгких.
    • ЭхоКГ, оценивающего размер полостей сердца, толщину мышц последнего, а также помогающего обнаружить пороки. Часто ЭхоКГ показывает, что полость левого или правого (редко) уменьшена, при этом межжелудочковая перегородка утолщена.
    • МРТ для получения точного изображения сердечной мышцы.

Если данные исследования не помогли установить диагноз, пациенту может назначаться эндомиокардиальная биопсия и катетеризация сердца. Также показано пройти консультирование у кардиохирурга и терапевта.

Об особенностях лечения обструктивной и необструктивной, а также иных типов и форм гипертрофической кардиомиопатии читайте далее.

Лечение

Основная проблема состоит в том, что специфических лечебных мер для гипертрофической кардиомиопатии не разработано. Непосредственно лечение проходит вне стационара и требует комплексного подхода.

Терапевтическое

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией рекомендовано ограничение физических нагрузок, а также соблюдение низкосолевой диеты.

Медикаментозное

гипертрофическая кардиомиопатияПри медикаментозном лечении ГК сначала придерживаются малых доз с последующим их постепенным увеличением. Для лечения используют различные препараты, что зависит от показателей конкретного пациента. Могут использовать:

    • Бета-адреноблокатор, контролирующий частоту сердечных сокращений.
    • Антагонист кальция, увеличивающий ток крови.

А также препараты для профилактики и лечения тромбоэмболии.

Операция/другой тип лечения

Операции при диагнозе гипертрофическая кардиомиопатия показаны пациентам, кроме беременных. Для лечения могут применяться:

    • Миотомия. Подразумевает удаление внутренней области межжелудочковой перегородки.
    • Этаноловая абляция. Во время процедуры в перегородке делается прокол и вводится туда концентрированный раствор медицинского спирта. Вся процедура контролируется при помощи УЗИ. Спирт уничтожает клетки, что утончает перегородку.
    • Ресинхронизирующая терапия. В сердце вживляется трёхкамерный электростимулятора.
    • Имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Методика хирургического лечения зависит от конкретного случая.

Следующее видео посвящено оперативному вмешательству при диагнозе гипертрофическая кардиомиопатия:

Профилактика заболевания

Специфической профилактики гипертрофической кардиомиопатии не существует. Разработаны общие рекомендации, помогающие снизить риск развития ГК:

    • Необходимо проводить родственников у больных с кардиомиопатией, что помогает выявить у них заболевание на ранних сроках.
    • Необходимо проходить обследование и консультацию у кардиолога раз в 6 мес.

Больным рекомендован покой и соблюдение низкосолевой диеты.

Причины внезапной смерти

Причиной для внезапной сердечной смерти, развивающейся на фоне гипертрофической кардиомиопатии, становятся нарушения сердечного ритма, а также:

    1. фибрилляция желудочков;
    2. атриовентрикулярная блокада;
    3. острый инфаркт миокарда;

Состояние развивается стремительно, и уже в течение часа после первых симптомов наступает летальный исход.

Осложнения

гипертрофическая кардиомиопатия патогенез симптомНаиболее частое осложнение гипертрофической кардиомиопатии — нарушение сердечного ритма. Аритмия наблюдается у более 90% пациентов с ГК. Если аритмию и кардиомиопатию не лечить, первая будет значительно влиять на состояние пациента, может привести к сердечной недостаточности.

    • Инфекционный эндокардит, возникающий из-за попадания в организм болезнетворных бактерий.
    • Тромбоэмболия сосудов мозга или конечностей/органов (реже). При этом состоянии сгусток крови закрывает просвет сосуда.
    • Хроническая сердечная недостаточность, которая развивается на фоне недостаточного кровоснабжения.

Также при гипертрофической кардиомиопатии могут развиваться другие осложнения, что связано с плохим кровоснабжением органов.

Прогноз

Примерно у 10% больных отмечается регресс заболевания без лечения. Однако не лечить заболевание нельзя: смертность от ГК составляет 8%. Гипертрофическая кардиомиопатия предполагает, что при ней средняя продолжительность жизни будет несколько длиннее, чем при дилатационной.

еще больше полезной информации по лечению и диагностике гипертрофической кардиомиопатии расскажет известная телеведущая в своем видеосюжете:


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.