Рабдомиосаркома

Одной из самых распространенных детских сарком, образующихся в мягких тканях, является рабдомиосаркома. Что это такое знают немногие, поэтому часто опухоли обнаруживается в запущенной стадии, когда дальнейшее лечение уже не может гарантировать благоприятного прогноза.

Рабдомиосаркома является злокачественной опухолью, способной метастазировать в жизненно важные органы и системы организма. Эта онкология чаще всего поражает детей, поэтому чтобы своевременно выявить болезнь у ребенка, необходимо заранее детально ознакомиться с возможной симптоматикой на разных стадиях развития.

боль

Что такое рабдомиосаркома

В онкологии рабдомиосаркомой называется злокачественное заболевание с возникновением опухоли в мягких тканях. При этом отличительной чертой заболевания является тот факт, что рабдомиосаркомы у детей появляются чаще, чем у взрослых. Почвой для развития опухоли является недифференцированная мезенхимальная ткань, из которой формируются мышцы.


Локализуется это новообразование обычно в мышцах, клетчатке, гладкомышечных тканях внутренних органов. Локализуется новообразование чаще в области головы и шеи, что обусловливается внутриутробными нарушениями развития дериватов жаберных дуг. Частота диагностирования рабдомиосарком из общего числа заболеваний детских сарком мягких тканей составляет от девятнадцати до пятидесяти процентов. Возраст пациентов чаще всего 9-10 лет, а пикирует опухоль в 1-7 или 15-20 лет. Стоит отметить, что новообразование чаще поражает мальчишек.

Причины

Несмотря на достижения медицинских исследований в онкологической отрасли, выявить точные причины, почему появляется рабдомиосаркома у детей, пока нет возможности. Но все же некоторые факторы, содействующие образованию этой болезни у ребенка, ученым выявить удалось:

    • врожденные патологии — иногда развитие рабдомиосаркомы возникает еще в утробе матери;
    • наследственность — вероятность появления рабдомиосаркомы у детей увеличивается в случае, если заболевание встречалось у их родственников;
    • изолированные пороки — нередко опухоль встречается у людей, имеющих врожденные аномалии центральной нервной системы, половых органов, сердечно-сосудистой системы и т.д.

Статистические исследования доказывают, что эта патология встречается вместе с такими синдромами:

    • при синдроме Ли-Фраумени;
    • Реклингхаузена;
    • Рубинштейна-Тейби.

Также содействовать развитию этой болезни могут другие патологические аномалии внутренних органов, костей и мягких тканей.

Классификация

Исходя из свойств гистологического строения опухоли, эта болезнь имеет следующие разновидности:

    • Альвеолярная рабдомиосаркома — встречается в девяти процентах случаев. Опухоль представляет собой круглые или овальные недифференцированные клетки, имеющие дольчатое или почковидное ядро. Чаще новообразование появляется в области мягких тканей туловища или области конечностей. Обычно наблюдается у пациентов от пяти до двадцатилетнего возраста.
    • Эмбриональная рабдомиосаркома — диагностируется в пятидесяти семи процентах от общего числа этой болезни. Клетки опухоли располагаются в миксоматозном веществе и могут иметь различную форму: круглые, звездчатые или вытянутые. Локализация опухолей: голова, шея, мочеполовой тракт. Возрастная категория пациентов обычно от трех до двенадцати лет.

    • Плеоморфная — редкое заболевание, наблюдаемое всего в одном проценте от общего количества случаев рабдомиосарком. Клетки новообразования вытянутые и могут иметь паукообразную, полосовидную или ракеткообразную форму.
    • Ботриодная — этот вид наблюдается в шести процентах из всех случаев этого заболевания. Представляет собой скопление клеток, образующихся под эпителием слизистых оболочек. Местом локализации обычно является мочевой пузырь, влагалище или носоглотка. Заболеванию чаще подвергаются дети восьмилетнего возраста.

Лечение рабдомиосаркомы у детей зависит от ряда факторов, таких как место локализации, своевременность диагностики, форма и характер заболевания.

Стадии рабдомиосаркомы

При возникновении рабдомиосаркомы, заболевание имеет четыре основные группы (стадии), при этом первая и вторая группы еще разделяются на некоторые подгруппы:

    • 1А — возможно хирургическое удаление опухоли, новообразование не распространяется за пределы мышечных тканей или органов;
    • 1Б — клетки новообразования могут поражать соседние органы и мягкие ткани, в этом случае рекомендуется радикальное лечение посредством хирургического удаления опухоли;
    • 2А — соседние органы и окружающие мягкие ткани поддаются поражению, но при этом лимфатическая система не задействуется;
    • 2Б — поражение распространяется по региональной лимфатической системе;
    • 3 группа — полноценное удаление опухоли не может быть возможным;
    • 4 группа — рабдомиосаркомы метастазируют.

Прогноз при рабдомиосаркоме во много зависит от стадии развития во время диагностирования. Во время протекания последний стадий болезни оперативное лечение рабдомиосаркомы уже может оказаться безрезультатным. Чтобы своевременно выявить заболевание у ребенка, необходимо ознакомиться с его возможными признаками.

Симптомы

Клинические симптомы при возникновении рабдомиосаркомы зависят от степени поражения соседних органов, размера и локализации опухоли, а также наличия или отсутствия метастазирования. В случае поверхностной локализации новообразования в мышечных тканях туловища, конечностей, шеи и лица, опухоль выглядит уплотненным образованием. Если рабдомиосаркомы возникают на руках или ногах, это может повлечь нарушение их функциональности. Новообразования, возникшие в пищеварительной системе, оказывают давление на соседние органы, вызывая нарушения работы желудочно-кишечного тракта.

осмотр

Опухолевидные образования рабдомиосаркомы расположенные в клетчатке средостения могут проявляться развитием дыхательной недостаточности, так как из-за давления на легкие, их объём уменьшается. В случае поражения ЛОР-органов, у пациентов могут образовываться кровотечения, а также дисфагия, синуситы, отиты и даже паралич лицевого нерва. Опухоль, возникшая в тазу, вызывает запоры и нарушение работы мочеиспускания.


Когда рабдомиосаркома поражает предстательную железу и мочевыводящие пути, у пациентов может наблюдаться задержка мочи и макрогематурия. Рабдомиосаркома, образующаяся на женских половых органах, становится причиной маточного и влагалищного кровотечения.

В случае запущенной формы рабдомиосаркомы возможно метастазирование в лимфатическую систему и отдаленные органы. Чаще распространяются метастазы в легких и костных тканях. Метастазирование печени, почек, поджелудочной железы, сердца, мозга и его оболочек возникает крайне редко.

Диагностика заболевания

При постановлении диагноза специалисты учитывают данные собранного анамнеза, симптоматику и результаты проведенных диагностических исследований. В зависимости от места локализации опухоли, пациенту могут быть назначены следующие процедуры:

    • магнитно-резонансная томография (МРТ) — обычно проводится при локализации в мышечных тканях скелета;
    • риноскопия, отоскопия и фарингоскопия — назначается при локализации опухоли в области ЛОР-органов;
    • изучение структур глаза — выполнение такого обследования необходимо при локализации в глазной орбите;
    • ультразвуковое исследование (УЗИ) — назначается при локализации опухоли в области пищеварительной системы.

узи

Также проводится ультразвуковое исследование при подозрении рабдомиосаркомы в области малого таза. УЗИ при диагностике в урологии может выявить возможное поражение предстательной железы.

Лечение

Обычно после точного диагностирования наличия рабдомиосаркомы, терапию проводят комплексом разных методов, таких как химиотерапия, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. Если альвеолярная рабдомиосаркома локализуется в области конечностей, необходимо проведение органосохраняющей операции, которая заключается в иссечении новообразования. Но в некоторых случаях возможна даже ампутация конечности, если костные ткани поражены клетками, которые продуцирует раковая опухоль.

Если новообразование локализуется в области мочевого пузыря, необходимо проведение иссечения опухоли, но в случае тотального поражения всего органа необходимо выполнить полное его удаление, с дальнейшим обеспечением путей оттока мочи. Локализация рабдомиосаркомы в области матки требует проведения гистерэктомии (ампутации матки), а если опухоль возникла во влагалище — проводится операция по удалению влагалища.

доктор


Проведение операции по иссечению опухолей, локализующихся в области носоглотки, может быть затруднительным. Если во время операции выполнить полное удаление опухоли невозможно, она не проводится. В этом случае пациентам назначают лучевую терапию и химиотерапию. Удаление одиночных метастазов в легких посредством операции проводится в случае отсутствия дополнительных очагов с другой локализацией.

Метастазы в костных тканях не подлежат хирургическому удалению, так как прогноз такой операции неблагоприятный. Если диагностирована рабдомиосаркома IV группы, пациенту проводят интенсивное лечение химиотерапией, после проведения которого, выполняют пересадку костного мозга.

Прогноз

Для пациентов с диагнозом рабдомиосаркома прогноз зависит от того, на каких стадиях болезнь была обнаружена, какой она имеет тип и локализацию, а также от возраста пациента. Наиболее благоприятный прогноз для эмбриональных рабдомиосарком, так как при таких поражениях пятилетняя выживаемость может быть на двадцать процентов выше, нежели при других типах этого заболевания.

Прогноз для детей в возрасте семи лет благоприятнее, нежели для больных людей старшего возраста. В этом случае пятилетняя выживаемость для опухолей первой группы составляет восемьдесят процентов, второй группы — шестьдесят пять, и третьей группы — сорок процентов. Если диагностирована рабдомиосаркома IV группы, независимо от того, какие применялись препараты от рака, и другие способы терапии, большинство пациентов сталкиваются с рецидивом в течение 2х лет после окончания терапии.

Факторы риска


Фактор риска — это все, что влияет на вероятность заболевания, такого как рак. Различные виды рака имеют разные факторы риска.

Факторы риска, связанные с образом жизни, такие как вес тела, физическая активность, диета и употребление табака, играют важную роль во многих раковых заболеваниях у взрослых. Но эти факторы, как правило, требуют большого количества времени, чтобы влиять на риск развития рака, и они, как полагают, не играют большой роли в развитии раковых заболеваниях детей, включая рабдомиосаркому.

Возраст и пол

РМС чаще всего встречается у детей младше 10 лет, но также может развиваться у подростков и взрослых. Болезнь немного чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Наследственные факторы

У некоторых людей есть тенденция к развитию определенных типов рака, потому что они унаследовали изменения в своей ДНК от своих родителей. Некоторые редкие унаследованные состояния увеличивают риск РМС.

Синдром Ли-Фраумени

У членов семей с синдромом Ли-Фраумени чаще развиваются саркомы (включая РМС), рак молочной железы, лейкемия и некоторые другие виды рака.

Сндром Беквит-Видеманна

Дети с синдромом Беквит-Видеманна имеют высокий риск развития опухоли Вильмса, типа рака почки. Кроме того у них чаще развиваются рабдомиосаркомы и некоторые другие виды детского рака.


Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз типа 1, также известный как болезнь фон Реклингхаузена, обычно вызывает множественные опухоли нервов (особенно в нервах кожи), а также увеличивает риск возникновения РМС.

Синдром Костелло

Синдром Костелло встречается очень редко. Дети с этим синдромом имеют высокие весовые коэффициенты родов, но затем начинают отставать в развитии. Их голова становится непропорционально большей по сравнению со сверстниками. Такие дети склонны к развитию РМС, а также к некоторым другим опухолям.

Синдром Нунан

Синдром Нунан является фактором, при котором дети, как правило, имеют сердечные дефекты и имеют отставания в физическом и умственном развитии. Они также подвержены более высокому риску образования РМС.

Воздействие рентгеновского облучения

В некоторых исследованиях было доказано, что подверженность воздействию рентгеновских лучей до рождения может быть связана с повышенным риском РМС у маленьких детей.

Употребление некоторых веществ

Употребление наркотиков родителями, таких как марихуана и кокаин, также является возможным фактором риска. Но эти исследования были неполными, и необходимы дополнительные исследования, чтобы выяснить, существует ли истинная связь между употреблением наркотиков и РМС.

Другие

Кроме того, возможна небольшая связь риска возникновения РМС со следующими факторами:

    • Ранние гестозы во время беременности.
    • Нарушение внутриутробного развития.
    • Наличие невусов.
    • Альбинизм.
    • Феохромоцитома.
    • Нейрофиброматоз.
    • Постоянная травматизация отдельных участков конечностей.
    • Воздействие профессиональных вредностей.
    • Наличие ушибов.

Все эти условия редки и объясняют лишь небольшую часть случаев рабдомиосарком. Но они предполагают, что ключ к пониманию РМС может исходить от изучения генов и того, как они работают в очень ранней фазе жизни человека.

Почему возникает рабдомиосаркома?

Достоверная причина атипичного разрастания мышечной ткани на сегодняшний день не установлена. В некоторых случаях онкология связана с наследственными патологиями (нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени).

Рабдомиосаркома у детей диагностируется практически в 100% случаев. Люди в возрасте старше 20 лет с таким заболеванием являются большой редкостью. При этом чаще болеют мальчики, нежели девочки.

Классификация

По международным стандартам РМС разделяется на следующие категории:

    • Эмбриональная рабдомиосаркома:

Опухоль развивается в постнатальном периоде (непосредственно после рождения ребенка). Локализация новообразования – голова, шея и органы мочеиспускательной системы.

    • Альвеолярная форма:

Приходится 25% пациентов. Опухоль получила свое название из-за схожести структуры с легочными альвеолами. В подавляющем числе клинических случаев данная форма обнаруживается в подростковом возрасте.

В зависимости от клинического протекания, РМС классифицируется на такие группы:

    1. Атипичные ткани удается полностью удалить с помощью хирургической операции.
    2. После радикального иссечения опухолевые клетки можно обнаружить в близлежащих структурах и региональных лимфатических узлах.
    3. Полное удаление опухоли хирургическим путем невозможно, но при этом отсутствуют отдаленные метастатические очаги роста.
    4. Злокачественное новообразование и вторичные раковые клетки в отдаленных органах.

Симптомы рабдомиосаркомы

Признаки болезни обуславливаются расположением первичного очага. РМС преимущественно поддается ранней диагностике в силу расположения ее в легкодоступных областях тела. По статистике, 35% онкобольным устанавливается диагноз на 1 стадии, когда опухоль удается полностью иссечь с помощью традиционной хирургической операции.

Поверхностная локализация новообразования дает возможность визуально или пальпаторно (методом пальцевого прощупывания) выявить отек мутированных клеток. Специфические симптомы проявляются в зависимости от месторасположения патологического очага:

    • Орбита глаз: экзофтальм (выпячивание), чувство «двоения» и косоглазие.
    • Носовая полость: хроническая заложенность, кровянистые и гнойно-серозные выделения с носовых ходов.
    • Ушная область: снижение слуха и образование гнойных масс.
    • Мочеиспускательная система: затрудненное мочеиспускание и наличие крови в моче.
    • Брюшная полость: резкая боль в нижней части живота.

Рабдомиосаркома мягких тканей верхних и нижних конечностей первоначально имеет вид ушиба, который длительное время не заживает. Такой отек постепенно увеличивается в размерах.

Дальнейшее прогрессирование злокачественного процесса сопровождается симптомами раковой интоксикации (субфебрильная температура, вялость, общее недомогание и хроническая усталость).

Современная диагностика РМС

Биопсия:

После выявления внешних признаков заболевания, врач рекомендует провести биопсию, которая заключается в хирургическом заборе небольшого участка мутированной ткани и лабораторном анализе. Диагноз выставляется на основании результатов проб на гистологию, онкомаркеры и иммунологии.

Дополнительные диагностические процедуры необходимы для уточнения размера и распространения раковых изменений мягких тканей.

  • Ультразвуковая диагностика:
  • Определяет общую структуру патологии.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография:
  • Идентификация степени распространения опухоли и наличия метастазов.

Как лечить рабдомиосаркому?

Терапия данного поражения осуществляется исключительно хирургическим способом. Объем радикального вмешательства основывается локализацией онкоформирования. Во время операции хирург удаляет все мутированные ткани.

В современных онкологических клиниках специалисты используют комплексный подход к лечению РМС, который заключается в следующем:

    1. Предоперационная химиотерапия. В этот период системное воздействие цитостатических препаратов способствует стабилизации и уменьшению опухоли.
    2. Хирургическая операция по иссечению раковых тканей.
    3. Постоперационная химиотерапия. Цитостатики вызывают гибель оставшихся опухолевых клеток.
    4. Лучевая терапия. Дозированное облучение оперируемой области высокоактивными рентгенологическими лучами защищает пациентов от рецидива рака.

Прогноз

Прогнозирование результатов противораковой терапии базируется на показателях пятилетней выживаемости. Пациенты, которые дожили до пятилетнего рубежа, считаются вылеченными. Вероятность рецидива по истечении этого периода является близкой к нулю. На успешность радикального способа лечения также влияет распространение опухоли и ее метастазы.

По статистике, у 80% онкобольных с РМС после полного иссечения новообразования удается достичь полноценного излечения. Такие пациенты требуют динамического наблюдения, что позволяет своевременно выявить вторичный онкологический рост. Основные осложнения в этом случае связаны с рубцеванием швов, интоксикацией после химиотерапии, радиологическими дерматитами и нарушениями функции конечностей после их облучения.

Рабдомиосаркома в 20% клинических случаев вызывает летальный исход, что объясняется поздней диагностикой и активным метастазированием. Наличие вторичных очагов онкологии и неоперабельная группа РМС исключают возможность выздоровления.


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.