Болезнь Берже: причины, симптомы и лечение

Болезнь Берже: причины, симптомы и лечение

Болезнь Берже также известна под названиями очаговый пролиферативный гломерулонефрит, синфарингитная гематурия или идиопатическая возвратная макрогематурия. Синонимические названия отражают разные черты патологии – пролиферативный характер воспаления почек, рецидивирующее развитие гематурии и ее связь с заболеваниями верхних дыхательных путей (фарингитом). Считается самым распространенным вариантом гломерулонефрита в мире – средняя частота встречаемости составляет 5 случаев на 100 тысяч населения, в азиатских странах регистрируется в 5-6 раз чаще, колеблется от 5 до 30% всех случаев воспаления почек. Мужчины страдают от синдрома Берже в несколько раз чаще женщин, среди заболевших преобладают лица в возрасте от 15 до 30 лет. Наблюдается некоторая сезонность обострений (увеличение в осенне-зимний период), что связано с большей частотой простудных заболеваний в холодное время года.

Причины болезни Берже


Данная нефропатия является патологией со сложной и многофакторной этиологией, включающей в себя ряд инфекционных, иммунологических и генетических особенностей организма. Достоверно доказана взаимосвязь заболевания с рядом бактериальных и вирусных инфекций, некоторыми аутоиммунными патологическими состояниями и определенными генетическими мутациями. Роль генетики в патогенезе состояния косвенно доказывают также особенности этнического и расового распространения болезни. Таким образом, выделяют следующие группы этиологических факторов:

    • Инфекционные факторы. К ним относят разнообразные бактериальные и вирусные инфекции дыхательных путей, ЖКТ, кожи. У многих больных в анамнезе часто обнаруживаются ангины, гастрит, вирусный гепатит, герпесвирусная инфекция. Считается, что поражение почечной ткани при этих инфекциях обусловлено нетипичной иммунологической реакцией на антигены возбудителя.
    • Иммунологические факторы. Патогенетическим субстратом состояния считается появление иммунных комплексов, которые не могут элиминироваться печенью и почками. Причиной их образования являются нарушения синтеза разных форм иммуноглобулина А, нетипичная реакция иммунитета на экзогенные (инфекционные, реже аллергенные) и эндогенные (опухолевые, клеточные) антигены.
    • Генетические факторы. Этнические особенности распределения синдрома Берже обусловлены генетическими факторами. В частности, у больных обнаружены нетипичные мутации на 6-й хромосоме, изменения в генах, контролирующих синтез цепей главного комплекса гистосовместимости и рецепторов гепатоцитов. Выявлена повышенная частота развития патологии у лиц, имеющих некоторые наследственные заболевания – целиакию, галактоземию и ряд других.

Роль влияния внешних факторов является предметом обсуждения – возможно, они выступают причиной полиморфной клинической картины состояния. Употребление некоторых продуктов питания, характерных для азиатского региона (неочищенный рис, морепродукты), может усугублять течение нефропатии, что наряду с генетическими особенностями становится причиной более частой регистрации заболевания на этой территории. Роль сопутствующих патологий (артериальной гипертензии, воспалений мочевыводящих путей) в развитии болезни на сегодняшний момент не установлена.

Патогенез

 настоящее время известно несколько основных патогенетических сценариев развития IgA-нефропатии. При заболевании в крови возникают иммунные комплексы, содержащие полимерные формы иммуноглобулина А, которые обычно выделяются на слизистых оболочках и в ничтожном количестве встречаются в кровотоке. Выделение повышенных количеств полимерных разновидностей IgA обусловлено аномалиями их синтеза в костном мозге и нарушениями элиминации через печень по причине дефектов в рецепторах гепатоцитов. В конечном итоге единственным путем выведения иммуноглобулинов и связанных с ними антигенов становятся почки, но размер молекул слишком велик, поэтому они могут откладываться в клубочках нефронов.


Отложения иммунных комплексов в тканях почек активируют лейкоцитарную реакцию и систему комплемента, из-за чего возникает вялое диффузное воспаление с попаданием в мочу эритроцитов и незначительных количеств белка. Влияние факторов, активирующих синтез иммуноглобулинов (воспалительные реакции, инфекционные заболевания), приводит к попаданию больших количеств IgA в выделительную систему и усиливает иммунные реакции. Именно с этим связаны обострения IgA-нефропатии вскоре после перенесенных ангин, ларингитов, заболеваний ЖКТ, вирусных инфекций. Выраженность воспалительных проявлений в период обострения может быть высокой, способна приводить к преходящей острой острой почечной недостаточности. Скрытее и вялотекущие формы могут протекать бессимптомно длительное время, развитие ХПН в большинстве случаев занимает десятки лет.

Классификация

Болезнь Берже подразделяют на несколько клинических форм, которые характеризуются разной тяжестью проявлений, прогностическими данными и подходами к лечению. Разделение является условным – разновидности состояния могут перетекать одно в другое. Это дает повод некоторым исследователям рассматривать их как стадии развития единого патологического процесса, прогрессирующего под действием внешних и внутренних факторов. Значительные различия в скорости прогрессирования приводят к видимости существования различных форм нефропатии. Всего выделяют три основные формы заболевания:


    • Синфарингитная форма. Считается самой распространенной, проявляется периодическими обострениями, которые связаны с воспалительными заболеваниями дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта (кишечная инфекция). Пик проявлений возникает через 1-2 дня после инфекционной патологии, их выраженность колеблется от макрогематурии и болей в пояснице до преходящей ОПН. В период между обострениями никаких клинических или лабораторных симптомов нефропатии не определяется.
    • Латентная форма. Регистрируется примерно у трети больных, характеризуется менее выраженными симптомами, но считается более серьезной в прогностическом отношении. Обычно никаких субъективных проявлений не обнаруживается, признаки синдрома Берже выявляются при лабораторном исследовании мочи в виде слабой протеинурии и микрогематурии. Количество выделяемого с мочой белка постепенно увеличивается, фильтрующая способность почек уменьшается, что создает условия для развития ХПН.
    • Нефротическая форма. Диагностируется у небольшого процента больных с IgA-нефропатией, сопровождается выраженной протеинурией, макрогематурией, онкотическими отеками, гиповолемией и гиперлипидемией. Крайне редко возникает первично, обычно становится осложнением синфарингитных и латентных форм заболевания.

Симптомы болезни Берже

Клинические проявления зависят от формы данного состояния. Самая распространенная синфарингитная гематурия характеризуется резким началом на 2-3 сутки после инфекционного заболевания – фарингита, ларингита, кишечной инфекции. Иногда пусковым фактором болезни Берже могут выступать вакцинации, тяжелые физические нагрузки, длительные инсоляции (солнечный загар, посещение солярия). Пациенты жалуются на боль и дискомфортные ощущения в области поясницы, моча становится красноватого оттенка (макрогематурия), ее количество уменьшается. В редких случаях регистрируются признаки ОПН – задержка мочи с последующей полиурией, нарушения водно-солевого обмена. У некоторых пациентов приступ сопровождается повышением уровня артериального давления. Чаще всего при синфарингитной форме IgA-нефропатии почечная функция полностью восстанавливается через несколько дней или недель.

Латентная разновидность болезни характеризуется скрытым течением с практически полным отсутствием симптомов поражения почек. В анализе мочи определяются патологические изменения – выделение белка и небольших количеств крови. У ряда больных имеются жалобы на боли в мышцах, суставах, периодические отеки. Со временем при отсутствии лечения такая форма заболевания ведет к развитию хронической почечной недостаточности. Нефротическая форма, напротив, характеризуется выраженной клинической картиной – нефротическим синдромом с резкими отеками тела, развитием асцита, признаками обезвоживания по причине потери жидкости с мочой.

Осложнения


Основным и самым распространенным осложнением IgA-нефропатии является почечная недостаточность. Острые формы (ОПН) могут возникать при приступе синфарингитных разновидностей и иногда при нефротическом типе заболевания. Хроническая почечная недостаточность развивается медленно, регистрируется в течение 15 лет примерно у половины больных. Среди прочих осложнений нефропатии выделяют риски развития гиповолемического шока, нефротического криза, тромбозов на высоте приступа болезни. Отсутствие комплексного лечения во много раз повышает риск возникновения почечной недостаточности и других осложнений нефропатии.

Диагностика

В нефрологии определение патологии Берже производится на основании результатов общего осмотра пациента, сбора анамнеза, лабораторных данных (общих, биохимических и иммунологических показателей крови и мочи). Кроме того, в спорных случаях может быть назначено гистологическое исследование почек, цистоскопия, рентгенографические методы диагностики – в основном, для исключения других заболеваний. Осложняют диагностику патологии такие обстоятельства, как рецидивирующее течение синфарингитных форм (в период ремиссии проявления нефропатии практически не обнаруживаются) и отсутствие явной симптоматики при наличии латентных разновидностей. Все диагностические мероприятия при нефропатии разделяют на группы:


    • Физикальный осмотр и сбор анамнеза. При расспросе пациента обращают внимание на частоту аллергических и инфекционных состояний в прошлом, пытаются найти их взаимосвязь с почечными проявлениями (гематурией, болью в пояснице). Нефротические типы нефропатии характеризуются наличием отеков, увеличением живота из-за асцита, симптомами почечной недостаточности.
    • Лабораторные исследования крови. Изменения в общем анализе крови незначительные – при остром приступе возможно увеличение СОЭ, нерезко выраженный лейкоцитоз, повышение гематокрита. Биохимические показатели изменяются сильнее – увеличивается уровень глобулинов крови, креатинина (из-за нарушенной фильтрации в почках), при развитии нефротического синдрома возникает гипоальбуминемия и гиперлипидемия. Иммунологическое исследование крови указывает на рост уровня IgA и небольшое снижение фракций комплемента.
    • Лабораторные исследования мочи. При синфарингитном типе патологии в моче отмечается макрогематурия, протеинурия до уровня 1-2 г/л, иммунологическое исследование обнаруживает наличие комплексов на основе IgA и незначительное количество компонентов комплемента (С3). Латентный вариант болезни Берже проявляется слабо выраженной протеинурией (до 0,3 г/л), наличием выщелоченных эритроцитов в моче.
    • Инструментальная диагностика. УЗИ почек часто не выявляет специфических изменений на начальных этапах заболевания, лишь при длительном течении можно обнаружить незначительное уменьшение размеров органа. В основном УЗИ и УЗДГ почек применяются для дифференциальной диагностики. Экскреторная урография указывает на задержку контраста по причине пониженной фильтрационной способности.

    • Гистологическое изучение. Биопсия почек с гистологическим исследованием материала является наиболее точным методом диагностики IgA-нефропатии. Обнаруживаются признаки воспаления в мезангиальном пространстве, гистохимическими методами в нем выявляются отложения иммунных комплексов.

Дифференциальную диагностику IgA-нефропатии проводят с другими формами нефропатии, мочекаменной болезнью, онкологическими поражениями органов мочевыделительной системы. Для этого больным назначают цистоскопию, рентгенологические и ультразвуковые исследования, определяют уровень уратов в биохимическом анализе крови. Вспомогательную роль в диагностике нефропатии играет выявление заболеваний, способных спровоцировать поражение почек – воспаления миндалин, гепатитов, кишечных инфекций.

Лечение болезни Берже

тиотропное специфическое лечение болезни Берже не разработано, врачами-нефрологами используется симптоматическая, нефропротективная и поддерживающая терапия. При развитии почечной недостаточности показано назначение гемодиализа по показаниям. Трансплантация почек, применяющаяся в исключительных случаях, не является эффективным методом лечения – примерно у каждого второго больного в пересаженном органе развиваются аналогичные изменения. Это говорит о преимущественно экстраренальных причинах патологии. Наиболее часто при лечении заболевания используют следующие методы:


    • Нефропротективная терапия. Применяют препараты, снижающие артериальное давление (ингибиторы АПФ, блокаторы ангиотензиновых рецепторов) и антиагреганты (дипиридамол). Помимо лекарственных средств для снижения нагрузки на выделительную систему рекомендуют поддержание оптимального водного режима, ограничение потребления поваренной соли.
    • Антибактериальная терапия. Назначается в тех случаях, когда точно доказана взаимосвязь между нефропатией и наличием очага бактериальной инфекции (при синфарингитных формах). Выбор антибиотика и схема его приема зависят от характера возбудителя, что определяется при дополнительной диагностике. Иногда применяют метод удаления инфекционного очага (тонзиллэктомию).
    • Противовоспалительная терапия. С этой целью назначают глюкокортикостероидные средства (преднизолон и его аналоги). Их используют при всех формах данной нефропатии, дозировка зависит от выраженности протеинурии, которая отражает степень повреждения почек.
    • Иммуносупрессивная терапия. Применение цитостатиков и других иммуносупрессоров показано при тяжелых случаях и выраженном иммунологическом повреждении органов выделительной системы. Их включают в комплексную терапию нефротических форм болезни Берже.

В зависимости от наличия других симптомов повреждения почек и экстраренальных проявлений больным также показана инфузионная терапия, статины (для уменьшения уровня липидов крови), гипотензивные средства. Важен отказ от вредных привычек – курения, употребления алкоголя. Во избежание провоцирования приступа гематурии следует избегать физических нагрузок, длительного нахождения под солнцем.

Болезнь Берже – что это?

Данная патология является одной из форм хронического гломерулонефрита. По сравнению с гипертоническим и нефротическим вариантом течения, болезнь Берже имеет более благоприятный прогноз. Несмотря на то что ее диагностируют еще в раннем возрасте (15-30 лет), она редко переходит в тяжелую почечную недостаточность. Основные проявления заболевания – это макрогематурия и неприятные ощущения в области поясницы. Данная патология может иметь место также и в детском возрасте. У мужского населения она встречается в 4 раза чаще, чем среди женщин. Как и при всех патологиях, диагноз выставляется по международной классификации болезней (МКБ). Нефропатия Берже имеет код N02, что означает «устойчивая и рецидивирующая гематурия».

почки лечение

Причины развития заболевания

Основной причиной заболевания является инфекционный процесс. Чаще всего патология почек развивается после перенесенных вирусных и бактериальных инфекций. Также причиной могут стать грибковые заболевания. Обычно симптомы проявляются спустя несколько дней после стихания инфекции в верхних дыхательных путях (ОРВИ, ангина, фарингит). Непосредственной причиной заболевания является накопление иммунных комплексов в стенках почечных сосудов. В некоторых случаях наблюдается связь патологии с отягощенным наследственным анамнезом (семейная IgA-нефропатия). Помимо этого, заболевание связывают с генетической предрасположенностью. Выделяют следующие провоцирующие факторы:

  1. Переохлаждение.
  2. Снижение иммунитета.
  3. Хронические вирусные и бактериальные процессы в верхних дыхательных путях.

Механизм развития болезни Берже

iga нефропатия

Патогенез заболевания связан с отложением иммунных комплексов в стенках сосудов. В норме клубочковый аппарат почек отвечает за фильтрацию крови. Он состоит из множества нефротических сосудов. После перенесенной инфекции элементы воспалительного процесса – иммунные комплексы — остаются в организме и оседают в клубочковом аппарате. В результате этого развивается гломерулонефрит. Почечные сосуды не могут нормально функционировать из-за иммунных комплексов, и фильтрация крови нарушается. Помимо этого, воспалительный процесс вызывает накопление жидкости (отек паренхимы) и снижает проницаемость базальной мембраны. В результате этого развиваются макро- и микрогематурия. Причины этих процессов заключаются в повреждении почечных клубочков и проникновении жидкости (крови) через базальную мембрану.

клубочковый аппарат почек

Какие симптомы наблюдаются при болезни Берже?

Клиническая картина болезни Берже напоминает острый гломерулонефрит. Тем не менее важно различать эти заболевания между собой. Причиной гломерулонефрита чаще всего является стафилококковая инфекция. Отличаются и методы лечения этих заболеваний. Основными симптомами Ig A-нефропатии являются:

  1. Гематурия. Чаще всего именно этот признак заставляет пациентов обратиться за медицинской помощью. Макрогематурия означает появление крови при мочеиспускании. Зачастую это сопровождается неприятными ощущениями.
  2. Микрогематурия – это симптом, который остается незаметным для человека и выявляется лишь в специальных пробах.
  3. Боли в поясничной области. Чаще всего они носят тупой ноющий характер. В отличие от других воспалительных процессов в почках (пиелонефрита), неприятные ощущения наблюдаются с обеих сторон.
  4. Наличие предшествующей инфекции верхних дыхательных путей.
  5. Повышение температуры тела.
  6. Общая слабость.
  7. Протеинурия – появление белка в моче. Отмечается в редких случаях, при атипичном течении заболевания.

Диагностика Ig A-нефропатии

микрогематурия причины

Основным диагностическим критерием болезни Берже является хроническое течение. Обычно симптомы беспокоят пациента 2-3 раза в год, после перенесенных инфекций. Также важно отметить, что заболевание протекает доброкачественно. Несмотря на периодически проявляющуюся гематурию, состояние почек остается нормальным. В отличие от других воспалительных процессов (пиело-, гломерулонефрит), при болезни Берже ХПН развивается редко.

Лабораторная диагностика включает ОАК, ОАМ и специальные пробы мочи (Нечипоренко, Зимницкого). Они необходимы для выявления эритроцитов и лейкоцитов. В зависимости от этого выделяют микро- и макрогематурию. В общем анализе мочи может присутствовать белок. Чтобы проверить, есть ли нарушение функции почек, больной должен сдать кровь из вены на биохимию. В этом анализе важно узнать уровень креатинина, который остается в норме при болезни Берже. Чтобы поставить заключительный диагноз, выполняется исследование на наличие Ig A в крови. В редких случаях проводят биопсию почек, при которой находят иммунные комплексы в сосудистом аппарате. Также для дифференциальной диагностики выполняется УЗИ.

Иммунологическое воспаление почки: лечение

Несмотря на доброкачественное течение заболевания, во время рецидивов необходима терапия. Она нужна не только для того, чтобы ослабить симптомы патологии, но и с целью предотвращения осложнений и сохранения функций почки. Лечение начинают с санации очагов инфекции. Чаще всего для этого назначают антибиотики (препараты «Амоксициллин», «Цефазолин») и противовирусные средства (медикаменты «Виферон», «Генферон»). Кроме того, чтобы снять воспаление в клубочковом аппарате почек, необходимы НПВС. Чаще всего применяются препараты «Канефрон», «Ибупрофен». При заболеваниях почек эффективны медикаменты, созданные на основе трав. Также назначают специальные отвары и настои (спорыш, березовые шишки, толокнянка).

мкб нефропатия

Если заболевание плохо поддается лечению, отмечаются частые рецидивы или осложнения, то проводят гормональную терапию. Обычно назначают препарат «Преднизолон», а также цитостатические средства. В некоторых случаях необходима антиагрегантная терапия, средства для улучшения кровотока (медикамент «Курантил»).

Профилактика болезни Берже

Следует помнить, что болезнь Берже относится к хроническим патологиям. Поэтому, чтобы избежать обострений, необходимо проводить профилактические меры. Важно вовремя санировать очаги инфекции (тонзиллит, гайморит), не подвергаться переохлаждению. Также больные должны периодически проводить курсы фитотерапии, поддерживать иммунную систему.

Симптоматика

Чаще всего развитию заболевания предшествует вирусное, грибковое или же бактериальное поражение, которое и запускает болезнь Берже. Первые симптомы недуга заявляют о себе, когда человек уже болен фарингитом, ларингитом или ОРВИ. К тому же заболевание может начаться через несколько дней после того, как инфекционный процесс уже сошел на нет. Периодически можно наблюдать случаи, когда болезнь развивается сразу у всех членов одной семьи.

При болезни Берже ткань почек повреждается вследствие отложения IgA в их мезангии. Основой же заболевания является то, что в области костного мозга и миндалин легкие цепи IgA начинают образовываться с повышенной интенсивностью.

IgA-нефропатия чаще всего начинает свое развитие у пациентов в возрасте от 15 до 30 лет, при этом гораздо чаще она встречается у представителей мужского пола (в 3-4 раза чаще, чем у женщин). К симптомам заболевания относится макрогематурия, то есть наличие крови в моче, которое можно определить визуально, а также тупая боль в области поясницы. Такие симптомы проявляются, как правило, на фоне повышенной температуры тела, когда человек уже болен фарингитом, ларингитом и т. п. Отмечаются также случаи, когда у человека наблюдаются проявления такой патологии, как острая почечная недостаточность, то есть прекращение деятельности этого органа.

градусник для измерения температуры тела

Болезнь Берже может протекать и в атипичной форме. К ее симптомам относят:

    • микрогематурию (наличие эритроцитов в моче), носящую стойкий характер;
    • значительную протеинурию (присутствие белка в моче);
    • развитие нефротического синдрома;
    • стойкую артериальную гипертензию.

Считается, что классическое течение заболевания является более доброкачественным.

Атипичная форма болезни Берже способна прогрессировать гораздо быстрее и раньше привести к развитию такого тяжелого осложнения, как хроническая почечная недостаточность.

Диагноз ставится на основе клинической картины и данных, полученных в процессе обследования больного (лабораторные исследования, результаты биопсии почки). Очень важно провести дифференциальную диагностику и исключить наличие у человека урологических заболеваний: мочекаменной болезни, туберкулеза почки, злокачественных и доброкачественных новообразований этого органа, рака мочевого пузыря, папиллярного некроза. Также необходимо провести дифференциальную диагностику с такими недугами, как острый гломерулонефрит, нефрит, вызываемый системными заболеваниями соединительной ткани, алкогольный нефрит, синдром Альпорта, хронический интерстициальный цистит.

биопсия почки

Терапия

Успешная терапия этого заболевания подразумевает своевременное обнаружение постоянных очагов инфекционного поражения и их лечение, проводить которое крайне необходимо вовремя. Больному назначаются НПВС — нестероидные противовоспалительные средства, то есть лекарства, оказывающие обезболивающее, жаропонижающее и противовоспалительное действия. Преднизолон используется для терапии в том случае, если патология начинает прогрессировать или имеет место массивная протеинурия. Нередко применяется плазмаферез, воздействие которого может привести к явному положительному результату.

Болезнь Берже в 10-20% случаев приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Как правило, прогноз заболевания не зависит от степени гематурии и уровня IgA в крови пациента. К факторам, имеющим негативное значение, относят протеинурию и артериальную гипертензию.


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.