Липосаркома — формы, причины, симптомы и лечение

Липосаркома — злокачественная опухоль мезенхимального происхождения, в которых основная масса опухолевых клеток дифференцируется в жировой ткани. Липосаркома является распространенным новообразованием мягких тканей. Чаще всего проявляется в возрасте от 40 до 60 лет. Данная опухоль может возникнуть и у детей, но такие случаи очень редкие и могут наблюдаться только в подростковом возрасте. Липосаркомы редко возникают из существующих липомы. Могут развиться почти в любой части тела, но наиболее частая локализация липосаркомы — область бедра в половине случаев и до трети — брюшная полость. Челюстно-лицевая область поражается очень редко. Липосаркомы чаще развиваются у мужчин, чем у женщин. Клиническая картина зависит от места локализации опухоли, новообразование имеет ощутимую массу.

Липосаркома была впервые описана Вирховым в 1857 году. В 1944 году Артур Парди Стаут (Arthur Purdy Stout) писал «..конечно, одна из самых странных и удивительных страниц в онкологии рассказывает об опухоли с жировых клеток. В которой они растут странным образом и имеют поразительный размер..»


Липосаркома — это термин, который включает в себя широкий спектр опухолевых процессов, начиная от поражений, которые по сути являются доброкачественными, заканчивая более агрессивными с большой вероятностью до метастазирования.

Существует четыре вида липосаркомы, каждый обладает своими уникальными характеристиками и проявлениями.

    • Хорошо дифференцированная липосаркома является наиболее распространенным подтипом и имеет клетки низкой дифференциации. Опухоль обладающая такими характеристиками имеет клетки, которые очень похожи на нормальные жировые клетки под микроскопом. Они растут и меняются очень медленно.
    • Миксоидная липосаркома является промежуточной формой опухоли. Ее клетки имеют измененный вид и включают в себя дополнительные компоненты.
    • Плеоморфная липосаркома — самый редкий подвид. Является высококачественной опухолью с клетками, которые по внешнему виду очень отличаются от нормальных клеток по размеру и форме. Для этой опухоли характерными являются гигантские плеоморфные липобласты и мелкие округлые и веретенообразные липобласты присутствуют в виде включений. Плеоморфные липосаркомы являются редкостью и редко встречаются в коже и подкожном слое. Они наиболее часто располагаются на конечностях, туловище, шее и голове, часто размещаются подкожно, реже в подкожной клетчатке и дерме.
    • Дедифференцированные липосаркомы — преобладают области хорошо дифференцированных клеток, но также присутствуют области с низкой дифференцировкой.

Риск рецидивирования и метастазирования липосарком растет с ростом класса.

Подтипы липосаркомы
Хорошо дифференцированная Включает атипичные липомы
Наиболее распространенный подтип (50% всех липосарком)
Низкий класс (не метастазирует, но может рецидивировать на месте)
Риск к переходу в другой подтип
Миксоидная Промежуточный класс
Включает круглоклеточный вариант, а ее высококачественный аналог
Наиболее распространенный тип в детской возрастной группе
Есть риск к метастазированию, особенно в круглоклеточной липосаркоме
Плеоморфная Редкий вид (5-10% от липосаркомы)
Высокий класс
Может имитировать карциному или меланому
Высокий риск местного рецидива и метастазирования
Дедифференцированная Высокий класс саркомы, возникающий в связи с хорошо дифференцированной липосаркомой
Чаще всего с поражением забрюшинного пространства
Риск метастазирования

Что вызывает липосаркому?

Ученые пока не знают точную причину развития липосаркомы. Хотя пациенты иногда замечают опухоль после получения травмы, но научно этот факт не доказан. Было проведено много исследований, которые пытались доказать возможность развития липосаркомы с липомы, но они были безрезультатны.

Симптомы липосаркомы

Большинство людей при наличии липосаркомы не чувствуют себя больными. Они могут заметить опухоль (которая может быть мягкой или твердой на ощупь) совершенно случайно. Она безболезненная при пальпации и имеет минимальную тенденцию к росту. К сожалению, липосаркома брюшной полости может расти довольно долго и обладать большими размерами прежде чем ее диагностируют.

Некоторые редко возникающие признаки липосаркомы характерны и для других заболеваний, но о них необходимо помнить:

    • Болезненный отек (возникает в одной трети случаев)
    • Снижение функции (уменьшается диапазон движения, когда липосаркома начинает прогрессировать)
    • Онемение
    • Расширение варикозных вен
    • Усталость
    • Боли в животе
    • Потеря веса
    • Тошнота
    • Рвота

Липосаркома обычно выглядит как хорошо очерченная масса размером до 30 см. в диаметре. Растет довольно медленно. Опухоль обычно не болит при пальпации. Диффузное увеличение живота может наблюдаться у пациентов с липосаркомой забрюшинного пространства.

Диагностика липосаркомы


Сканирование КТ превосходит МРТ в детализации обследования поражений кортикальной кости и минерализации опухоли, в то время как МРТ является полезным источником информации для установления точной локализации опухоли на длинной оси конечности.

Большинство липосарком имеют четко определенные границы. Хорошо дифференцированные липосаркомы состоят в основном из жира с перегородками или узелками. Эти опухоли имеют гиперинтенсивное изображение, которое может повышаться от внутривенного введения контрастного вещества.

Миксоидные липосаркомы являются однородными или слабо неоднородными, может присутствовать псевдокапсула. Новообразования полиморфного типа имеют заметно неоднородную внутреннюю структуру. Гетерогенность опухолей и усиление контраста возрастает со степенью повышения их злокачественности.

Более агрессивная опухоль демонстрирует более высокую рентгенконтрастность. Липосаркомы являются наиболее радиочувствительными опухолями мягких тканей.

Компьютерная томография (КТ) играет важную роль в предоперационной оценке опухоли мягких тканей. Хорошо дифференцированную липосаркому можно отличить от других видов опухолей.

Гадолиний имеет важное значение в дифференциации миксоидной липосаркомы от доброкачественных кистозных опухолей. Выводы в простой рентгенографии неинформативны. Жир не выявляется рентгенологически. Рентгенография грудной клетки может быть использована в качестве первоначального скрининга метастазов в легких; однако, окончательным исследованием для обнаружения метастазов в легких является компьютерная томография грудной клетки. УЗИ может подтвердить массы, когда есть сомнения. Липосаркому необходимо дифференцировать со злокачественной фиброзной гистиоцитомой, лейомиосаркома и десмоидными опухолями.


Липосаркома на УЗИ

УЗИ может подтвердить наличие мягкотканной массы. Липосаркома на УЗИ, как правило, гиперэхогенна. Забрюшинные липосаркомы имеют высокую отражательную способность, хотя это свойство может отсутствовать, если опухоль низкодифференцированная. Нахождение твердых масс в забрюшинном пространстве свидетельствует о неоднородной эхогенной картине. Хорошо дифференцированные и периферийные опухоли обычно гиперэхогенны и отличий липомы от липосаркомы на УЗИ может просто не наблюдаться. Доплер УЗИ показывает, что липосаркомы имеют больше сосудов чем липомы.

Остальные виды липосарком появляются в разнородных мягких тканях без отличительных характеристик. Подтверждение забрюшинного происхождения опухоли не всегда возможно с помощью УЗИ. Тем не менее, некоторые характерные черты могут быть полезны в поиске происхождения опухоли. Это может быть смещение поджелудочной железы, брюшной аорты, нижней полой вены, почек, восходящей или нисходящей кишки. Доброкачественная или злокачественная природа опухоли не может быть определенна с помощью УЗИ!

Ангиография

Липосаркомы обычно гиповаскулярные, они вытесняют крупные сосуды, в частности нижнюю полую вену.


меру гиперваскулярными они могут быть на ранних этапах развития. Вены могут быть расширены и извиты в области опухоли. Ангиография может быть полезна для предоперационного планирования, внутриартериальной инфузии и/или транскатетерной эмболизации. Ангиографии может помочь в дифференциации липосарком от других видов сарком. Помните, что как доброкачественные так и злокачественные опухоли забрюшинного пространства могут быть аваскулярными.

Дифференциальный диагноз

На момент постановки диагноза необходимо провести дифференциальную диагностику с:

    • Ангиофиброма
    • Одиночные фиброзные опухоли
    • Кожная нейрофиброма
    • Злокачественные шванномы
    • Рабдомиосаркома
    • Лейомиосаркома
    • Фиброзная гистиоцитома
    • Доброкачественная липобластома у младенцев

Силиконовые имплантаты для увеличения подбородка могут создавать реакцию в тканях, которые имитируют липосаркому.

Миксофибросаркома — одна из самых распространенных сарком мягких тканей у пациентов пожилого возраста, которая гистологически может напоминать плеоморфную липосаркому.

Веретеноклеточная липома является доброкачественной опухолью, которая требует гистологического подтверждения, что это не липосаркома. Веретеноклеточные липомы, как правило, локализуются в задней части шеи, на плече или в верхней части спины пожилых мужчин.

Лечение липосаркомы

Основные методы лечения липосаркомы:

    • Операция — помощь, которая оказывается в первую очередь для удаления локализованных опухолей
    • Химиотерапия — обычно используется как вспомогательное средство в хирургии, но роль до конца не ясна
    • Лучевая терапия может использоваться после операции, особенно при липосаркомах высокого класса

Как и другие опухоли мягких тканей, липосаркому рекомендуется удалять хирургически. Основная цель операции — удалить опухоль и предотвратить рецидивы. Это достигается с помощью радикальной резекции.

Применение химиотерапии для лечения липосаркомы остается экспериментальным.

Трабектин (йонделис) назначается для пациентов с неоперабельной или метастатической липосаркомой, если больной нечувствительный к антрациклинам. В США с 2016 года используется эрибулин.

Лучевая терапия может быть назначена дополнением к хирургии, особенно для больных с миксоидным вариантом. Учитывая благоприятный исход после проведения радикального иссечения одиночной липосаркомы, вне зависимости от гистологического подтипа, некоторые авторы полагают, что адъювантная лучевая терапия является необоснованной.

Консультации со следующими специалистами могут быть оправданы:

    • Онколог: необходима консультация перед оперативным вмешательством!
    • Онколог-радиолог: адъювантная терапия может быть показана в тех случаях, когда иссечение является неполным.

Прогноз для пациентов с липосаркомой

Статистические данные прогноза основаны на изучении группы больных с липосаркомой. Эта статистика не может предсказать будущее отдельного пациента, но может быть полезной при выборе наиболее подходящего лечения и наблюдения за пациентом.

Прогноз при липосаркоме базируется на подтипе заболевания! Ниже будет приведена научная статистика, которая поможет понять сколько живут с липосаркомой.

Пятилетняя выживаемость при липосаркоме (шансы не умереть от связанных с раком причин):

    • 100% при хорошо дифференцированной липосаркоме
    • 88% при миксоидной липосаркоме
    • 56% при плеоморфной липосаркоме

Десятилетняя выживаемость

    • 87% при высокодифференцированной липосаркоме
    • 76% при миксоидной липосаркоме
    • 39% при плеоморфной липосаркоме

Однако, прогноз может быть иным для пациентов с высокодифференцированной и дедифференцированной липосаркомой. Если опухоль возникнет в области живота, полного искоренения в долгосрочной перспективе добиться будет невозможно. Это связано со специфической анатомией данной области.

Плановое обследование будет продолжаться на протяжении всей жизни пациента. Оно обычно включает в себя осмотр врачом и дополнительные методы исследования: МРТ или КТ. Рентген грудной клетки может быть использован для выявления метастазов.

Общие сведения


Впервые липосаркому описал Virchow в 1860 г.

Подтипы данной опухоли согласно гистологическим критериям были выделены в 1935 г. Ewing J., а позже — Stout АР., Enterline HP. и Enzinger FM.

Первая классификация липосарком ВОЗ была опубликована в 1969 г., а последняя – в 2002.

Среди злокачественных новообразований липосаркома занимает второе место по частоте распространения.

Частота возникновения липосаркомы прогрессирует с возрастом – у детей эти новообразования наблюдаются редко, а максимальная распространенность выявляется у людей старше 50 лет. Ежегодно фиксируется около 2,5 новых случаев липосаркомы на миллион населения. По отношению ко всем видам мягкотканных сарком частота липосаркомы составляет 10-20%.

Данный вид опухоли чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Выживаемость пациентов при комплексном лечении составляет около 50% при высокодифференцированной липосаркоме, а рецидивы липосаркомы наблюдаются в 36,4% случаев.

Прогноз при низкодифференцированной липосаркоме значительно хуже.

Метастазы, которые возникают при миксоматозном и плеоморфном типе липосаркомы, выявляются в 31,8% случаев.

Формы

Ориентируясь на гистологические особенности опухоли, онкологи выделяют:

    • Высокодифференцированную липосаркому (или полиморфноядерную липому, полиморфноядерную фиброаденому, склерозирующую липому), которая содержит в большом количестве зрелые жировые клетки и липобласты. Данный тип опухоли напоминает по строению липому, часто рецидивирует, не метастазирует и отличается медленным ростом.

    • Миксоматозную липосаркому (миксоидную или эмбриональную липому), которая кроме зрелых жировых клеток, веретенообразных и круглых липобластов содержит насыщенную мелкими сосудами мукоидную строму. Этот тип опухоли склонен к рецидивам, но редко дает метастазы. Наличие в ткани опухоли участков с более низким уровнем дифференцировки округлых клеток является прогностически неблагоприятным вариантом. Обычно проявляется в зрелом возрасте как опухоль конечностей.
    • Круглоклеточную липосаркому (аденоидную или инфильтративно-фетальноклеточную липому, или липобластическую саркому), которая по гистологической картине напоминает миксоидную липосаркому, но отличается от нее более слабой дифференцировкой липобластов области с округлыми клетками. Эти области также менее насыщены сосудами, чем у миксоидной липосаркомы. При небольшом количестве круглоклеточных компонентов опухоль относят к липосаркомам смешанного типа, а при значительном количестве круглоклеточных компонентов – к круглоклеточным.
    • Плеоморфную липосаркому (истинную липосаркому или липоцитарную саркому), для которой характерно наличие гигантских плеоморфных липобластов, а мелкие веретенообразные или округлые липобласты присутствуют в небольшом количестве. Этот тип опухоли может напоминать злокачественную фиброзную гистиоцитому.
    • Дедифференцированную липосаркому, которую составляют участок с хорошо дифференцированными клетками и участок с клетками низкой дифференцировки (напоминает плеоморфную фибросаркому или злокачественную фиброзную гистиоцитому). Эти два участка наблюдаются одновременно в разных областях опухоли, но низкодифференцированный компонент может развиваться на фоне первого в процессе прогрессирования опухоли. Биологические свойства этого типа опухоли окончательно не установлены, но известно, что дедифференцированная липосаркома может давать метастазы и быстро прогрессирует.

Высокодифференцированная липосаркома подразделяется на подтипы:

    • высокодифференцированную липосаркому, напоминающую липому и содержащую липобласты и зрелые жировые клетки;
    • склерозирующую высокодифференцированную липосаркому, которую составляет разделенная толстыми фиброзными прослойками зрелая жировая ткань (прослойка содержит атипичные клетки, а липобласты обнаружить тяжело);
    • воспалительную высокодифференцированную липосаркому, которая по строению не отличается от предыдущих подтипов, но дополнительно включает выраженный лимфоплазмоцитарный инфильтрат.

Причины развития

В настоящее время причины появления липосаркомы окончательно не установлены.

Согласно существующей гипотезе, развитие липосаркомы связано с белками, которые возникают в результате хромосомных аномалий. Наиболее часто выявляется в клетках миксоидных липосарком транслокация (перенос участка) генов FUS/CHOP, которые кодируют необходимый для дифференцировки адипоцитов (клеток жировой ткани) фактор транскрипции.

Проведенные исследования подтверждают строгую специфичность данных генов для миксоидной липосаркомы и их экспрессию в большинстве опухолей данного типа.

В отдельных случаях липосаркома развивается из доброкачественной жировой опухоли (липомы) или доброкачественной нейрофибромы (опухоли, которая развивается из нервных клеток). В редких случаях в результате нарушенной дифференцировки и пролиферации клеток эти доброкачественные опухоли приобретают свойства злокачественных новообразований.

К факторам риска развития липосаркомы также относят:

    • серьезную механическую травму мягких тканей или длительную микротравматизацию;
    • воздействие ионизирующей радиации;
    • воздействие канцерогенных химических соединений (формальдегид, асбест и др.);
    • прием гормональных кортикостероидных препаратов.

Патогенез

Липосаркома является одиночным узлом до 20 см либо диффузным инфильтратом, который:

    • отличается неправильной формой;
    • локализуется в межмышечном пространстве или в более редких случаях в подкожной жировой клетчатке;
    • делится на типы в зависимости от обусловленной особенностями дифференцировки липобластов опухолевой пролиферации (разрастания путем деления).

Липосаркома может:

    • разрастаться до огромных размеров (3-5 кг):
    • быть множественной;
    • локализоваться в разных частях тела.

Около 56 % опухолей локализуется на нижних конечностях, приблизительно 23 % — в брюшной полости и забрюшинном пространстве, 12 % случаев приходится на верхние конечности, 8 % — на грудную клетку, а на область головы и шеи – около 5 %.

Встречается также атипичная локализация, при которой липосаркому выявляют в подмышечной впадине, молочной железе, семенном канатике, желудке и брыжейке тонкой кишки, в матке, вульве и даже заглоточном пространстве.

По предположениям ученых, локализация липосаркомы зависит от ее гистологического типа:

    • хорошо дифференцированные опухоли обычно возникают в глубоких мягких тканях конечностей и забрюшинного пространства;
    • миксоидная липосаркома мягких тканей, круглоклеточная и плеоморфная липосаркома развиваются преимущественно в мягких тканях конечностей;
    • дедифференцированная липосаркома выявляется в основном в забрюшинном пространстве.

Липосаркома забрюшинного пространства в 55,2 % случаев поражает левую половину забрюшинного пространства. Может быть как одиночным узлом, так и многоузловым конгломератом (в 10,3% случаев это несколько отдельно расположенных узлов). Расположенная в забрюшинном пространстве опухоль может разрастаться до гигантских размеров, захватывая несколько анатомических зон.

Липосаркома на голове обычно локализуется на шее и щеке.

Метастазы чаще появляются у слабо дифференцированных липосарком, а наиболее часто поражающимися органами являются легкие и печень.

Для забрюшинных опухолей характерен гематогенный путь метастазирования, при котором неопластические клетки, прорастая во впадающие в нижнюю полую вену сосуды, попадают в правые отделы сердца, легкие, кости и мозг.

Симптомы

Липосаркома мягких тканей в большинстве случаев протекает бессимптомно – болевые ощущения присутствуют только в 15-20% случаев при липосаркоме конечностей. Высокодифференцированные опухоли благодаря медленному росту не беспокоят больного и чаще всего выявляются случайно только тогда, когда опухоль приобретает значительные размеры.

Низкодифференцированные опухоли и эмбриональная липосаркома растут быстрее и достигают больших размеров в течение более короткого промежутка времени, поэтому при сдавлении ближайших органов, нервов и сосудов больные начинают испытывать болезненные ощущения.

Липосаркома нижних конечностей может сопровождаться:

    • рецидивирующим флебитом или тромбозом глубоких вен;
    • отеком пораженной конечности;
    • ишемией при сдавлении артерий;
    • лихорадкой.

При забрюшинных опухолях больных могут беспокоить:

    • симптомы, связанные со сдавлением внутрибрюшных органов;
    • диффузное увеличение живота;
    • тошнота, рвота.

Пациенты также могут жаловаться на:

    • эпизод травмы в той области, где на момент обращения выявлена болезненная припухлость (в одной трети случаев наблюдается спустя 6 месяцев после травмы);
    • потерю веса;
    • абдоминальные боли;
    • снижение некоторых функций.

Опухоли часто отличаются неправильной дискообразной и веретеновидной формой. При пальпации выявляется одиночный узел, неравномерный по плотности. Если опухоль конечности вросла в подлежащую кость, при пальпации она остается неподвижной, а в остальных случаях ее при ощупывании двумя руками можно сместить только в поперечном направлении.

Кожные покровы в области опухоли со временем приобретают багрово-синюшный оттенок, местная температура повышается, а вены расширяются.

При прогрессировании процесса возможно проявление неврологической симптоматики, увеличение лимфатических узлов, появление признаков общей интоксикации, анемии и истощения.

Диагностика

Диагностика заболевания включает:

    • Изучение анамнеза и жалоб пациента.
    • Внешний осмотр, при котором осматриваются региональные лимфоузлы, а в процессе пальпации выявляются опухолевые образования. Подозрительным симптомом является наличие жировиков и новообразований жировых тканей, которые превышают 5 см в диаметре. Липосаркома прощупывается как мягкоэластичное дольчатое образование округлой формы, отграниченное от прилегающих тканей. При пальпации болевых ощущений нет, кожа остается неизмененной. Поскольку данные опухоли растут вдоль межмышечных пространств, при первичных липосаркомах может создаваться впечатление их обособленности и даже инкапсуляции.
    • Рентгенологическое обследование конечностей, внутренних органов, брюшной и грудной полостей, позволяющее выявить метастазы и оценить степень распространенности новообразования.
    • Компьютерную томографию, которая позволяет выявить саму опухоль и ее метас

Проводят также МРТ пораженного сегмента.

При выявлении опухоли необходимо также ультразвуковое исследование липосаркомы, помогающее изучить структуру образования. Для липосаркомы характерна неоднородная структура (в некоторых случаях узловая), капсула не отличается четкими границами. Опухоль часто включает кальцинаты и может быть хорошо васкуляризирована (насыщена сосудами).

В случае поражения крупных сосудов назначается ангиография.

Поскольку липосаркома является злокачественным образованием разных типов, необходима биопсия, предоставляющая материал для гистологического, иммуногистохимического и цитологического исследования.

Биопсия может быть:

    • Пункционной (образец берется из новообразования при помощи иглы).
    • Инцизионной (берется кусочек ткани для исследования).
    • Эксцизионной (исследуется все удаленное новообразование). Используется при наличии поверхностно расположенных небольших липосарком.

При гистологическом исследовании подтверждением диагноза служат выявленные в биоптате зрелые и незрелые жировые клетки, а также атипичные клетки-липобласты с веретенообразными или звездчатообразными ядрами. Цитоплазма выявленных клеток содержит капли жира, хорошо заметные при окраске свежезамороженного материала Суданом.

Присутствующий в отдельных случаях муцин (основной компонент секретов слизистых желез, который содержит миксоидная липосаркома) окрашивается коллоидным железом или альциановым синим.

Липобласты и капиллярную сеть опухоли выявляют при помощи окрашивания серебром (reticulum silver).

Содержащийся в круглоклеточной и миксоидной опухоли внутриклеточный гликоген выявляется при помощи реактива Шиффа (реакция должна быть положительной).

Проводится дифференциальная диагностика с липомой, рабдомиомой и гиберномой.

Лечение

Липосаркома лечится в большинстве случаев хирургическими методами.

В зависимости от локализации, характера (первичная или рецидивирующая), степени злокачественности и наличия метастазов могут применять:

    • Радикальную органосохраняющую операцию, при которой опухоль удаляется вместе с окружающими ее тканями и мышцами. Показана при высокозлокачественных новообразованиях, которые глубоко расположены.
    • Широкое иссечение, при котором липосаркому удаляют вместе с псевдокапсулой и окружающей тканью (от края отступают на 5 см.). Используется при низкой степени злокачественности и поверхностном расположении липосарком.
    • Ампутацию конечности, которая применяется при массивном плохо отграниченном опухолевом поражении и при вовлечении в патологический процесс кости.

Для лечения отдаленных метастазов и предотвращения рецидивов используется радиотерапия (40-70 Гр).

Наличие крупных неоперабельных или высокозлокачественных опухолей требует применения химиотерапии с использованием доксорубицина, циклофосфамида, винкристина, дактиномицина, блеомицина и дакарбазина.

Прогноз

Прогноз при липосаркоме зависит от ее типа и места локализации – при новообразовании на нижних конечностях пятилетняя выживаемость составляет 70 %, а при забрюшинном типе – 40 %. Миксоидный и высокодифференцированный тип опухоли более благоприятен, чем остальные типы липосарком (десятилетняя выживаемость составляет 30 %).

Причины и разновидности липосаркомы

Вопрос причины возникновения липосаркомы до сих пор остается открытым, но исследователям удалось доказать возможную связь некоторых факторов с опухолью. Считается, что липосаркоме мягких тканей может способствовать травма, ионизирующее излучение, которое могло иметь место много лет назад, а также действие канцерогенов (асбест).

457684756874587648788

Высказывались предположения относительно возможной малигнизации липомы – одной из самых доброкачественных опухолей человека. Такие случаи исключительно редки, но все же в целях профилактики крупные липомы рекомендуется удалять. Кроме того, замечена взаимосвязь липосаркомы и нейрофиброматоза. Возможно, эти заболевания имеют общие генетические механизмы, которые пока остаются неразгаданными.

Основу липосаркомы составляют липобласты – малодифференцированные клетки, содержащие жир и напоминающие незрелые клетки жировой ткани, которые соседствуют в ткани новообразования с вполне сформированными липоцитами. Опухоль снабжена хорошей сосудистой сетью, растет на периферию, образуя подобие капсулы при высокой дифференцировке клеточных элементов. Низко дифференцированные липосаркомы склонны к инвазивному росту с врастанием и разрушением окружающих тканей, без четких границ.

Внешне опухоль выглядит в виде более или менее четкого образования либо неограниченного инфильтрата, ткань ее напоминает рыбье мясо, неструктурна, серого или желтоватого цвета. Возможны участки некроза и кровоизлияния.

Самая частая локализация липосаркомы – бедро, плечо, затем – забрюшинная область, пах, коленный сустав. Очень редко ее находят в грудных железах, тканях головы, шеи, кистях и стопах. Липосаркома располагается как в подкожном жировом слое, так и глубже, между мышечными волокнами, фасциями, связками. Опухоль способна врастать в кости, элементы суставов.

Гистологические разновидности липосаркомы выделяют в соответствии с особенностями строения и поведения липобластов. Тип неоплазии определяет ее клиническое течение и прогноз.

Липосаркомы бывают:

    • Высокодифференцированные, состоящие в основном из зрелых клеток, чаще поражающие пожилых людей, располагающиеся в полостях тела или глубине мягких тканей. Эти опухоли часто рецидивируют, но редко метастазируют, поэтому отличаются относительно благоприятным течением.
    • Миксоидная липосаркома – состоит как из зрелых липоцитов, так и липобластов, окруженных студнеподобным веществом с обилием сосудов. Характерна для зрелого возраста, располагается на конечностях, склонна давать рецидивы, но метастазы – редки.
    • Круглоклеточная разновидность – относится к низкодифференцированным типам липосаркомы, состоит из клеток круглой формы, мало напоминающих жировые.
    • Плеоморфоная саркома – низкодифференцированная разновидность, содержащая клетки веретеновидной или круглой формы.
    • Недифференцированная липосаркома – состоит из двух компонентов – высокой и низкой степени дифференцировки, которые прослеживаются в разных участках опухоли.

Проявления липосаркомы

При высокодифференцированной опухоли, а также в случае начальных стадий низкодифференцированных липосарком симптомы малочисленны или вовсе отсутствуют. По мере увеличения размеров, можно прощупать опухолевидное образование. Липосаркомы могут достигать 20 см в размерах, опухоль обычно одиночная, в виде плотного или эластичного узла неравномерной консистенции, без четких границ. В редких случаях диагностируется множественный рост.

Симптомы липосаркомы появляются тогда, когда новообразование прорастает окружающие ткани, кости, сдавливает нервы и кровеносные сосуды. Самым характерным признаком при этом считается боль. Примерно пятая часть всех липосарком внедряется в кости или сдавливает нервные окончания, а пациенты жалуются на интенсивную болезненность в месте новообразования.

Липосаркомы крупных размеров деформируют конечности или суставы, вызывают расстройства кровотока в виде тромбозов, тромбофлебитов, сильного отека, ишемии при затруднении артериального кровообращения. Повреждение крупных нервов чревато парезами и параличами, нарушением чувствительности.

Липосаркома забрюшинного пространства не имеет яркой симптоматики. Пациенты испытывают непонятное распирание в животе, чувство тяжести, но боли, как таковой, долгое время нет, поэтому конкретизировать жалобы проблематично. Когда забрюшинная липосаркома достигает значительного объема, начинает беспокоить боль, живот увеличивается, появляются признаки сдавления органов брюшной полости – диспепсия, запор, изжога, горечь во рту и т. д.

Далеко зашедшие стадии заболевания проявляются общей симптоматикой интоксикации, повышается температура тела, нарастает слабость, пропадает аппетит, больной теряет вес. В месте роста липосаркомы кожа может стать горячей, синюшной, возможно появление расширенных вен.

Липосаркома, как злокачественное новообразование, способна метастазировать. Обычно разнос опухолевых клеток происходит по кровеносным сосудам, а среди поражаемых органов – легкие, головной мозг, почки, кости, печень. Лимфогенным путем метастазирование происходит в единичных случаях.

Диагностика и лечение липосаркомы

Диагностика липосаркомы начинается с опроса, выяснения характера жалоб и осмотра предполагаемого места роста новообразования. Наиболее информативным способом инструментальной диагностики считают МРТ, а для окончательного подтверждения диагноза проводится биопсия (пункционная, инцизионная).

При подозрении на наличие метастазов в органах брюшной полости, пациента направляют на УЗИ. Метастазы в легких исключают путем рентгенографии, костей – сцинтиграфии.

Видео: липосаркома бедра

Основной метод лечения липосаркомы – хирургический, который может быть дополнен облучением и химиотерапией. Удаление опухоли производится в онкологическом стационаре с соблюдением правил, препятствующих распространению злокачественных клеток в операционном поле и по сосудам. Как и при всех видах злокачественных неоплазий, важно произвести операцию максимально радикально, с захватом окружающих здоровых тканей.

Хирургическое лечение без химиотерапии и облучения возможно при высокодифференцированной опухоли, но при условии возможности иссечь ее полностью. Если в ходе операции возникли трудности, и фрагменты неоплазии остались в тканях, то показано повторное вмешательство.

В зависимости от объема, производятся:

    1. Органосохраняющая операция, когда удаляются опухоль, окружающие ткани, мышцы, фасции, при этом конечность или сустав остаются нетронутыми;
    2. Широкое иссечение – возможно только при липосаркомах низкой степени злокачественности, с относительно четкими границами и без распространения в подлежащие структуры. В этом случае иссекается новообразование с псевдокапсулой и окружающими тканями, отступя не менее пяти сантиметров от границ липосаркомы. Метод применим в отношении поверхностных медленно растущих опухолей;
    3. Ампутации и экзартикуляции – показаны при глубоком и массивном поражении тканей, врастании опухоли в мышцы, кости, суставы, связки. Удаляется вся конечность или ее часть с суставом.

Удаление липосаркомы может стать довольно травматичным, особенно, при крупных ее размерах. Если она растет между мышцами, то их иссекают вместе с опухолевым узлом. Когда нет четкой границы между неопластическим полем и окружающими структурами, а липосаркома располагается на конечностях, хирург вынужден выполнять весьма калечащие ампутации и экзартикуляции.

В случае стремительного роста новообразования и наличия метастазов, операцию дополняют назначением химиопрепаратов и облучения в дозе 40-70 Гр. Радиотерапия показана при рецидиве и метастазировании. В предоперационном периоде лучевая терапия может помочь уменьшить объем крупных липосарком, облегчив работу хирурга.

В числе химиопрепаратов, эффективных при липосаркоме, винкристин, доксорубицин, циклофосфамид. Самостоятельно химиотерапия применяется при неоперабельных липосаркомах в качестве паллиативного метода, позволяющего улучшить состояние больного и затормозить рост и метастазирование опухоли. Высокозлокачественная липосаркома требует назначения химиопрепаратов в том случае, если она успела дать метастазы.

Липосаркома относится к опасным видам новообразований с высоким процентом смертности. Даже современные методы лечения не позволяют улучшить прогноз у многих пациентов. Распространение опухоли в окружающие ткани и раннее метастазирование по кровеносным сосудам способствуют большой частоте рецидивов заболевания.

Самым благоприятным вариантом опухоли считают высокодифференцированную липосаркому подкожного жирового слоя, которая не склонна к местному рецидивированию. Она же, располагаясь в пространствах между мышцами, дает рецидивы у трети пациентов, а при росте в забрюшинном пространстве вероятность повторного роста достигает 37%.

Отдаленные метастазы обнаруживаются почти у половины больных, что связано с быстрым распространением злокачественных клеток по кровеносным сосудам, коих очень много и в подкожной клетчатке, и в мышцах. Возникшая повторно опухоль нередко отличается более низкой дифференцировкой, а, значит, будет быстрее расти и давать вторичные метастазы, поэтому бороться с рецидивами очень сложно и не всегда эффективно.

Продолжительность жизни определяет вид новообразования. Самыми благоприятными в этом отношении признаны высокодифференцированная и миксоидная разновидности, при которых пять и более лет проживает более половины больных, а полного излечения можно достичь как минимум у трети. У детей липосаркома протекает более благоприятно, нежели у взрослых. Пятилетняя выживаемость у маленьких пациентов достигает 90%.


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.